Агнезі або відсутність нирки у дитини

Оскільки нирка – парний орган, то людина може існувати і з однією ниркою. Якщо дитина з однією ниркою, то необхідно уточнити різновид агенезії (так називається ця патологія). У кожного виду агенезії є своя клінічна картина і певний прогноз на подальше життя хворого. Агенезія або аплазія – це вроджена патологія, для якої характерно недорозвиненість органа або його повна відсутність. У такій ситуації сечовід може функціонувати повноцінно або взагалі бути відсутнім.

особливості недуги

Агенезія нирки – це вроджена патологія

У медичній термінології часто використовуються два терміни для визначення цієї патології – агенезія або аплазія. Необхідно уточнити, що аплазія нирки – це недорозвиненість органа, який не здатний повноцінно функціонувати. При такій патології може зберігатися ділянку сечоводу, а часом і цілий канал, що закінчується тупиком і не з’єднується з жодним органом. Саме тому агенезия нирок зі збереженням сечоводу є аплазией.

Агенезія нирки – це вроджена патологія, при якій наголошується повна відсутність однієї або двох нирок. Причому в тому місці, де повинен бути орган, немає навіть його зачатків, також не може бути сечоводу або якийсь його частини. Агенезія нирок і аплазія нирок зустрічаються серед всіх ниркових патологій в 7-11% випадків. З односторонньої агенезией діти народжуються досить рідко – приблизно 1 на тисячу, а двостороння патологія зустрічається у одного на 4000-10000.

Аплазія нирки, як і агенезія, провокують розвиток таких супутніх хвороб:

  • пієлонефрит;
  • МКБ;
  • артеріальна гіпертензія.

У разі народження дівчинки з однією ниркою виявляються і патології статевих органів, а саме їх недорозвиненість. При даній аномалії розвитку всі функції покладаються на здорову нирку, яка часто збільшується в розмірах, оскільки їй доводиться справлятися з підвищеним обсягом роботи.

Важливо: за статистикою подібна ниркова аномалія частіше діагностується у хлопчиків, ніж у дівчаток.

причини

У плода нирки починають формуватися на п’ятого тижня вагітності

Немає єдиної думки, чому дитина народилася з однією ниркою. Головне, що генетичний фактор в цій патології не має ніякого значення. Саме тому це вроджене стан. У плода нирки починають формуватися на п’ятого тижня вагітності. Цей процес триває протягом усього внутрішньоутробного розвитку. Саме тому дуже складно виявити причину даної патології.

Аплазія нирки або її повна відсутність можуть бути спровоковані такими факторами:

  • Вірусні та інші інфекційні захворювання жінки в 1-му триместрі вагітності. Зазвичай таку патологію дають грип та краснуха.
  • Вроджена відсутність нирки може бути викликано використанням під час вагітності іонізуючого випромінювання з діагностичною метою.
  • Цукровий діабет у вагітної також вважається фактором ризику.
  • Це можуть бути наслідки прийому сильнодіючих ліків або гормональних контрацептивів, які пацієнтка пила без консультації з лікарем.
  • Вживання спиртного і хронічний алкоголізм.
  • Різні венеричні захворювання можуть спровокувати відсутність нирки у плода.

клінічна картина

Агенезія нирки у малюка може ніяк не виявлятися протягом багатьох років

Агенезія нирки у малюка може ніяк не виявлятися протягом багатьох років. Якщо під час виношування не проводилися планові УЗД, а після пологів малюк ретельно не обстежували, то виявити недугу можна абсолютно випадково через багато років після народження. Наприклад, під час профільного обстеження на роботі або в школі.

Якщо у дитини одна нирка, другий орган бере на себе 75 відсотків його функцій, тому хворий не відчуває ніякого дискомфорту. Однак іноді зовнішня симптоматика аномалії розвитку нирок проявляється відразу після народження малюка.

Агенезія нирки у новонародженого може бути запідозрений на підставі наявності таких симптомів:

  1. Пороки лицьового будови (розширений і сплюснутий носик, одутлість особи, очної гипертелоризм).
  2. Вушні раковини розташовані низько і значно загнуті. Як правило, таке вухо спостерігається з боку відсутньої нирки.
  3. На тілі дитини дуже багато складочок.
  4. У малюка може бути великий животик.
  5. Дитина має маленький обсяг органів дихання. Це називається легенева гіпоплазія.
  6. Ноги новонародженого можуть бути деформовані.
  7. Відзначається зміщення розташування внутрішніх органів.

Увага: згодом у дітей можуть з’являтися супутні симптоми – поліурія, блювання, гіпертонія і зневоднення.

Відсутність однієї нирки, а саме агенезия, дуже часто супроводжується аномаліями формування статевих органів. У представниць жіночої статі може бути дворога або однорога матка, а також її гіпоплазія або атрезія піхви. У хлопчиків патологія супроводжується відсутністю сім’явивідних протоки і патологічними відхиленнями в насінних бульбашках. Згодом це може призводити до пахових болів, імпотенції, болючою еякуляції і безпліддя.

Якщо під час вагітності не виходить точно діагностувати аномалії розвитку плода, а саме уточнити, гіпоплазія, дисплазія або двостороння агенезія, то вагітність рекомендується перервати. Вся справа в тому, що подібні патології можуть призводити до маловоддя і важким порушень в діяльності нирок у плода.

різновиди

Аплазія правої нирки діагностується найчастіше

Головна класифікація агенезії здійснюється за кількістю органів:

  1. Двостороння агенезія – це повна відсутність обох органів. Дана патологія просто несумісна з життям. Якщо під час УЗД вагітної виявлена ??така патологія плода навіть на пізньому терміні, то показані штучні пологи.
  2. Аплазія правої нирки діагностується найчастіше. Вся справа в тому, що права нирка у всіх людей знаходиться нижче лівої. Вона більш рухлива і менше в розмірах, тому є більш вразливою. Найчастіше з функціями правої нирки успішно справляється лівий орган.

Важливо: якщо ліва нирка з яких-небудь причин не може компенсувати брак правого органу, то симптоми патології почнуть проявлятися з самого народження малюка. В майбутньому у такої дитини є ймовірність формування ниркової недостатності.

  1. Як правило, агенезія лівої нирки діагностується рідше, але переноситься важче, оскільки правий орган за своєю природою менш функціональний і рухливий, тому гірше компенсує брак парного органу. При цій патології проявляються всі класичні симптоми аплазії і агенезії.

Крім цього виділяють кілька форм агенезії:

  • Поразка органу з одного боку із збереженням сечоводу. Ця форма патології практично не несе ніякої загрози для нормального життя людини. Якщо другий орган повністю справляється з подвоєною навантаженням, а людина дотримується здорового способу життя, то ніякого ризику немає. Причому людини нічого не турбує, тому він може і не підозрювати про свою патології.
  • Поразка органу з одного боку з відсутністю сечоводу. У разі відсутності сечоводу спостерігаються і аномалії статевих органів, тому про повноцінне життя не може бути й мови.

Аплазія органу ділиться на кілька видів:

  • Велика аплазія представлена ??фіброліпоматозной тканиною, в якій є кістозні включення невеликого розміру. При цьому також не виявляється сечовід і нефрони.
  • Мала аплазія характеризується присутністю невеликого числа нефронів, наявністю сечоводу з гирлом. Однак сам сечовід дуже часто не доходить до ниркової паренхіми і сильно стоншена.

Діагностика і лікування

Зазвичай діагностику цієї недуги проводить нефролог

Зазвичай діагностику цієї недуги проводить нефролог. Після ознайомлення з клінічною картиною лікар призначає такі обстеження:

  • Контрастна урографія.
  • УЗД нирок.
  • КТ.
  • Ниркова ангіографія.
  • Цистоскопія.

Єдина небезпечна форма агенезії – двостороння. Якщо такі діти не вмирали внутрішньоутробно або під час пологів і народжувалися живими, то гинули в першу добу після народження через стрімко прогресуючої ниркової недостатності.

Сьогодні завдяки розвитку перинатальної медицини існує ймовірність збереження життя у таких дітей. Для цього відразу після пологів проводиться трансплантація нирки. Згодом необхідно систематично робити гемодіаліз. Однак це можливо тільки, якщо провести швидку диференціальну діагностику аномалій розвитку плода, що дозволить виключити вади інших органів сечовидільної системи.

Аплазія лівої нирки або правого органу, а також одностороння агенезія дають найсприятливіший прогноз. Якщо у хворого немає ніякого дискомфорту і неприємних симптомів, то раз на рік потрібно здавати аналізи сечі і крові і берегти єдиний здоровий орган, на який покладено подвійне навантаження. Важливо не вживати алкоголь, не переохолоджуватися і не є надто солону їжу. Лікар також дасть індивідуальні рекомендації для кожного пацієнта, враховуючи особливості його організму.

Важливо: при важкій формі агенезії і аплазії може знадобитися гемодіаліз, а часом і трансплантація.

Дуже рідко при наявності агенезії оформляється інвалідність. Зазвичай таке відбувається при наявності хронічної недостатності в стадії 2а. Вона називається компенсована або поліуріческая. При ній єдиний орган не справляється з покладеною на нього навантаженням, і його діяльність компенсується печінкою і іншими органами. Причому група інвалідності визначається в залежності від стану хворого.

Ссылка на основную публикацию