Атрезія жовчовивідних шляхів у новонароджених дітей

Атрезія жовчовивідних шляхів – вроджена патологія. Для неї характерно часткове або повне заростання позапечінкових проток. Медики називають це обструкцією. Діагностується вроджений порок у одного з 20-30 тисяч дітей, проявляється вже в перші дні життя. Дитину необхідно своєчасно лікувати. В іншому випадку атрезія може привести до летального результату.

причини атрезії

Причини, що викликають атрезія жовчовивідних шляхів у новонароджених, до кінця не вивчені. Найчастіше є правильно сформовані протоки, але проходження по ним печінкового секрету неможливо внаслідок вираженого звуження каналів.

Виділяються наступні фактори, імовірно викликають захворювання:

  1. Внутрішньоутробне інфікування цитомегаловірусом, герпесом, гостру респіраторну вірусну інфекцію або краснуху.
  2. Порушення нормального формування органів перші два місяці вагітності. Це так звана справжня атрезія. Для неї характерно повна відсутність жовчовивідних шляхів, часом навіть самого жовчного міхура.
  3. Неонатальний гепатит. Так називається форма захворювання, диагностируемая у дітей до 3-місячного віку.
  4. Генетичні мутації. У цій ситуації атрезія поєднується з іншими вадами розвитку: вродженими дефектами органів травної системи, серця, відсутністю селезінки або, навпаки, множинністю органу.

Атрезія жовчовивідних шляхів може розвинутися в перинатальному періоді внаслідок запальних процесів. Тоді патологія має не вроджений, а придбаний характер.

Чи не підтверджено вплив лікарських препаратів і щеплень під час вагітності на ймовірність формування атрезії жовчних проток.

Причини, що викликають атрезія, поділяють на ендогенні – обумовлені неправильною закладкою органів, мутацій генів, і екзогенні – розвинулися в результаті запальних процесів внутрішньоутробно або перинатально.

види атрезії

При класифікації патології враховуються кілька показників:

  1. За часом виникнення атрезія жовчних ходів буває ембріональної і перинатальної.
  2. За місцем локалізації порушення буває в виводять шляхах, розташованих в печінці, у позапечінкових протоках і комбіноване.
  3. По тому, де знаходяться звуження проток, атрезія зустрічається корригируемая і не корригируемая. В останньому випадку щільної фіброзної складової заміщені всі канали. При коррігіруемой аномалії порушується прохідність загального печінкового або жовчного проток.

Зустрічається і повна відсутність біліарної системи жовчного міхура у новонародженого.

Класифікація важлива для вибору правильної терапевтичної тактики.

симптоми патології

Діти з атрезією жовчовивідних проток зазвичай з’являються на світ доношеними, з нормальними значеннями росту, ваги. На 3-4 добу з’являється жовтяниця, що часто приймається за фізіологічну реакцію і новонароджені виписуються з пологового будинку.

Однак жовтяниця, пов’язана з атрезією, присутній тривалий час, поступово наростає:

  • жовтяничними стають очні яблука;

  • знебарвлюються калові маси;
  • сеча стає інтенсивно темної;
  • збільшуються і ущільнюються селезінка, печінка.

Найбільш характерними симптомами, що свідчать про патологію, є знебарвлений кал і інтенсивно темний колір урини.

Якщо основні симптоми спостерігаються протягом 10 днів, це свідчить про непрохідність жовчовивідних шляхів. Необхідно негайно звернутися за медичною допомогою.

Стан дитини поступово погіршується, до кінця першого місяця спостерігаються:

  • відсутність апетиту;
  • недолік маси тіла;
  • знижена активність, м’язова слабкість;
  • відставання у фізичному розвитку.

Жовтяницю супроводжує сильний свербіж, через якого дитина постійно плаче. На тілі виникають невеликі горбки бежевого кольору, є ліпідними відкладеннями.

Прогресуючи, атрезія жовчовивідних шляхів призводить до цирозу печінки, асцит – наповненню черевної порожнини вільної рідиною. До напівроку може розвинутися печінкова недостатність.

Через недостатність порушується кровопостачання печінки, приводячи до підвищення тиску на головну портальну вену, а потім до розширення стравохідних вен. У навколопупковій області з’являється голова медузи. Так медики називають венозну сітку.

Також для захворювання характерний геморагічний синдром, що виявляється:

  1. Дрібноточковими і об’ємними крововиливами на шкірі.
  2. Кровоточивістю слизових.
  3. Кровотечами з пупкової ранки.
  4. Вилиттям крові з стравоходу або шлунково-кишкового тракту.

У відсутності лікування діти з атрезією в більшості випадків помирають, не досягнувши однорічного віку. Якщо блокування проток часткова, доживають до 10 років.

діагностика

Перші дні життя новонародженого важко визначити, чи є жовтяниця фізіологічної або виникла внаслідок атрезії жовчовивідних шляхів. Однак, чим раніше буде поставлений діагноз, тим імовірніше успішний результат.

Для діагностики атрезії проводяться:

  • біохімічний аналіз крові, в якому вже з перших днів відзначається збільшення рівня білірубіну (в основному за рахунок непрямої фракції), лужної фосфатази і гамма-глютаміл-трансферази;
  • загальний аналіз крові вказує на зниження рівня гемоглобіну і кількості тромбоцитів;
  • коагулограмма свідчить про поганий згортання крові;
  • аналіз калу не виявляється стеркобилин – жовчний пігмент, що надає характерний колір фекалиям.

Інформативним і безболісним методом є ультразвукова діагностика, з допомогою якої досліджуються печінку, жовчний міхур, внутрішньо-і позапечінкових протоки, воротная вена. За допомогою ультразвукового методу можна визначити структуру, розміри досліджуваних органів.

Для більш точного підтвердження діагнозу використовуються:

  1. Діагностична лапароскопія. Це міні-операція. У черевну порожнину вводять камеру, яка передає зображення на монітор.
  2. Чрезкожная біопсія тканин печінки. Дослідження отриманого матеріалу дозволяє оцінити характер ураження і стан проток.
  3. Інтраопераційна холангіографія. Метод дозволяє визначити ступінь звуження проток і розташування аномалії.
  4. Ендоскопічна ретроградна панкреатохолангиография. Дослідження визначає рівень атрезії і стан проток.

Атрезія жовчних шляхів диференціюється з вродженим гепатитом, фізіологічної жовтяницею новонароджених, закупоркою проток пробкою, що складається з жовчі або слизу.

Методи лікування атрезії

Вилікувати патологію можна тільки шляхом хірургічного втручання. Важливою умовою оперативного лікування є проведення маніпуляції до виконання дитині трьох місяців. В іншому випадку лікування буде безуспішним через розвинулися змін в різних органах і їх системах.

Основне завдання оперативного лікування – створення нормального відтоку жовчі. Для цього накладають анастомози, тобто з’єднують два порожніх органів.

Можливо накладення анастомозів між загальним жовчним протокою і тонким кишечником, або між ним і загальним печінковим каналом. Повна атрезія жовчних проток вимагає з’єднання воріт печінки і тонкого кишечника. Методу розроблена японським хірургом Касаї, на честь якого і названа.

Якщо виражена портальна гіпертензія, постійно повторюються кровотечі шлунково-кишкового тракту, проводиться портокавального шунтування.

При наростанні печінкової недостатності і збільшення селезінки вирішується питання про пересадку печінки.

В післяопераційному періоді призначаються такі препарати:

  1. Антибіотики з метою профілактики післяопераційних ускладнень.
  2. Прибуток, антімікотікі виписують для профілактики дисбактеріозу та виникнення грибкових захворювань. Вони часто стають наслідком антибіотикотерапії.
  3. Жовчогінну препарати. Полегшують проходження секрету по протоках.
  4. Гемостатичні засоби запобігає виникненню кровотеч.

Також після операції проводиться інфузійна терапія з метою дезінтоксикації, відновлення об’єму циркулюючої крові і її водно-електролітного складу.

Після операції застосовується парентеральне харчування. У нього входять 5% глюкози і комплекс амінокислот.

За наявної супутньої патології можуть призначатися бронхолітики, неврологічні препарати, противірусна терапія. При анемії обов’язковий прийом препаратів, що містять залізо.

Своєчасно проведене лікування дозволить уникнути важких наслідків. Вибір тактики оперативного втручання здійснюється лікарем на основі отриманих діагностичних даних.

прогнози лікарів

Свідченнями успішно проведеного хірургічного лікування є:

  • зникнення желтушности шкірних покривів і склер;
  • нормалізація лабораторних показників;
  • стабілізація функціонування жёлчевиведенія;
  • фарбування стільця в природний колір.

Після проведеної операції можливе виникнення ускладнень. Найчастіше розвивається холангіт. Це запалення жовчовивідних проток. Іноді утворюються гнійні абсцеси печінки.

Без проведення хірургічного лікування діти не доживають до однорічного віку. В основному гинуть від виниклих ускладнень.

При проведенні операції дітям при атрезії жовчних шляхів на початкових етапах хвороби прогноз сприятливий. Хірургічне втручання до 2-місячного віку дає хороші шанси для виживання і дозволяє відкласти необхідність пересадки печінки.

Після закінчення 3 місяців від народження продовження життя дитини можливо, але багато в чому залежить від ступеня розвилися ускладнень. Операція, проведена в більш пізні терміни, не дає гарантії виживання.

При своєчасно виконаному хірургічному лікуванні прогноз для життя дитини сприятливий.

Атрезія жовчовивідних шляхів є важким вродженим захворюванням. Часом скупчення жовчі так розтягують протоки, що ті випирають, немов пухлини.

Ссылка на основную публикацию