Дискоїдний червоний вовчак: симптоми, діагностика та лікування

Дискоїдний червоний вовчак (ДКВ) – хвороба шкіри, що відноситься до захворювань сполучної тканини. Не можна плутати її з системною формою. У першому випадку ураження носить локалізований характер, патологія зачіпає тільки шкіру. У разі ж системного червоного вовчака (ВКВ) хвороба носить дифузний характер, тобто уражаються всі органи і системи організму, в яких є сполучна тканина. У ДКВ і ВКВ однакові симптоми з боку шкіри, і дуже важливо відрізняти системне ураження від шкірного, тому що лікування проводять різні фахівці. Дискоїдний вовчак лікує дерматовенеролог, системну – ревматолог. Вкрай рідко дискоїдний вовчак трансформується в системну, а зворотний перехід неможливий.

причини розвитку

Головна причина розвитку ДКВ – гіперчутливість до ультрафіолетового випромінювання. Спровокувати захворювання може як короткочасне перебування на сонці, так і тривала інсоляція, наприклад, після відпустки в південних країнах. Дискоїдний червоний вовчак класифікується лише за однією ознакою – за кількістю висипань. Обмежена форма – 1-3 висипання, діссіменірованная – більше 3 вогнищ.

Остаточна теорія походження дискоїдний червоний вовчак ще не вивчена, але ряд основних механізмів розвитку хвороби давно відомий:

  • вплив ультрафіолетових променів;
  • вироблення аутоантитіл до власних клітин;
  • місцеві аутоімунні реакції;
  • патологія Т-лімфоцитів і дендритних клітин в шкірі.

Після впливу ультрафіолету відбувається ланцюжок біохімічних реакцій за участю певних білків – p53, TRAIL, Fas. У нормі ці білки регулюють запрограмовану загибель клітини (апоптоз), інакше кажучи, природний процес старіння. При ДКВ вони виробляються в надлишку, і процеси апоптозу порушуються. Ці порушення в шкірі призводять до утворення на ній патологічних вогнищ запалення.

Хвороба вперше проявляється зазвичай у молодому віці – 20-40 років, частіше хворіють жінки, у дітей ДКВ виникає рідко. Фактори ризику виникнення ДКВ:

  • генетична схильність; надлишкова інсоляція або охолодження;
  • вплив вітру на шкіру обличчя;
  • світла шкіра;
  • хронічні шкірні захворювання;
  • алергічні реакції на лікарські препарати з шкірними або системними проявами.

Клінічна картина захворювання

Основний клінічний прояв захворювання – еритематозний висип. Вона локалізується на відкритих ділянках шкіри. Це пояснюється потраплянням сонячних променів в ці місця. Найчастіша локалізація – шкіра носа, щік, лоба, вушних раковин. Волосиста частина голови теж уражається дискоїдний червоний вовчак, і іноді така висип може бути єдиним симптомом хвороби. Груди, спина і шкіра кистей залучаються рідко.

За стадіями ДКВ класифікується наступним чином:

  • еритематозна;
  • інфільтративно-гіперкератотіческая;
  • рубцово-атрофическая.

В першу стадію ДКВ спостерігаються різко окреслені червоні плями з лущенням. Згодом вони збільшуються, і в процесі лущення з’являються маленькі сіруваті лусочки. Вони щільно сидять на осередку ураження, утворюючи бляшку.

Коли процес переходить у другу стадію, бляшки зливаються, утворюючи великі еритематозно-інфільтративні вогнища. Вони також покриті лусочками, але інтенсивного лущення немає. Якщо їх видалити, то на зворотному боці виявляються рогові шипики, що підтверджують другу стадію хвороби. Цей симптом відомий як «симптом дамського каблучка». Видалення лусочок доставляє біль пацієнтові – це симптом Бенье-Мещерського. Якщо процес зачіпає шкіру вушних раковин, то з’являється симптом Хачатуряна – поява сірчано-рогових пробок в вушній раковині, мають зовнішню схожість з наперстком. Коли проходять явища запалення, еритема та інфільтрація зникають, процес переходить в третю стадію. Бляшки діляться на три зони від центру до периферії, що представляють собою класичну тріаду ДКВ: рубцева атрофія, фолікулярний гіперкератоз, еритема.

Висипання на обличчі часто локалізуються симетрично. Іноді висип з’являється на слизовій ротової порожнини, вона дуже болюча.

Якщо висип знаходиться на волосистої частини, то в стадію рубцевої атрофії на голові з’являються осередки алопеції. До них потрібно ставитися уважно, так як з плином часу в цих осередках може розвиватися плоскоклітинний рак шкіри.

Дисемінована форма відрізняється від обмеженою кількістю вогнищ. Крім цього, локалізація висипань більш обширна – можуть дивуватися розгинальні поверхні передпліччя і кисті. Супроводжувати появи вогнищ може підвищення температури до субфебрильних цифр і болю в суглобах.

Крім описаної вище типової форми ДКВ, розрізняють інші рідкісні варіанти. Для них характерні свої особливості, їх лікуванням займається теж дерматолог. До рідкісних форм відносять такі:

  • відцентрова еритема Биетта;
  • розацеаподобная;
  • глибока вовчак Капоши-Ірганг;
  • папілломатозних;
  • гіперкератотіческая;
  • пухлинна;
  • дісхроміческая;
  • пігментна;
  • телеангіектатіческая.

методи діагностики

Лабораторні показники для діагностики ДКВ не відрізняються від характерних для ВКВ. До них відносять аналізи на ЛЕ-клітини, антинуклеарні антитіла, антитіла до нативної ДНК. Тест Вовчаковий смуги використовується для діагностики виключно дискоидной вовчака. За допомогою цього методу в реакціях імунофлюоресценції виявляють прикріплення аутоантитіл в зоні з’єднання дерми з епідермісом.

Дерматолог, проводячи діагностику, виключає в деякій мірі схожі захворювання: ВКВ, поліморфний фотодерматоз, обмежений псоріаз, рожеві вугри, дерматоміозит, туберкульозний вовчак, еозинофільна гранульома особи, доброякісна лімфоцітома шкіри. Головний метод – гістологічне дослідження біоптату. До ознак ДКВ відносяться:

  1. 1. Гиперкератоз в гирлах волосяних фолікулів.
  2. 2. атрофувалися паростковий шар епідермісу.
  3. 3. вакуолізацію клітин базального шару.
  4. 4. Набряк і інфільтрація дерми.
  5. 5. Руйнування колагену
  6. 6. Потовщення базальної мембрани з відкладенням муцину в дермі.

Якщо приходить гістологічне висновок, що містить в собі ці ознаки, то виставляється діагноз “дискоїдний червоний вовчак”.

лікування недуги

Повністю вилікуватися від дискоїдний червоний вовчак неможливо, так як захворювання має аутоімунний механізм. Тому терапія переслідує дві мети – загальмувати прогресування процесу і запобігти рубцювання шкіри. Серед немедикаментозних методів лікування визначальне значення має захист шкіри від ультрафіолету. Одяг повинен прикривати відкриті ділянки тіла, необхідно використання сонцезахисних кремів і спреїв обов’язково з високим індексом захисту – не менше 50.

Для лікування ДКВ використовуються дві основні групи препаратів – антималярійні кошти і топічні глюкокортикостероїди – препарати для місцевого застосування у вигляді мазей, лосьйонів і кремів.

Серед антималярійних ліків кращим є гидроксихлорохин, так як він переноситься краще за всіх в порівнянні з іншими. Однак на його тлі у деяких пацієнтів може виникати патологія сітківки – ретинопатія, тому під час лікування необхідні регулярні огляди офтальмолога. Гидроксихлорохин призначають в дозуванні 200 мг двічі на день. Як тільки отримана відповідь на терапію, дозування зменшують в два рази, а лікування продовжують ще протягом 3 місяців. Сумарно термін терапії може досягати декількох років. Слід зазначити, що препарат рекомендований світовим співтовариством дерматологів, проте в інструкції по застосуванню дискоїдний червоний вовчак не вказана.

Для лікування типової форми ДКВ з ураженням в області обличчя рекомендовано застосування топічних глюкокортикоїдів слабкої та середньої активності. Це препарати, що містять флуоцинолону ацетонід, його необхідно наносити двічі на добу протягом мінімум 3 місяців. Якщо висип локалізується на кінцівках і тілі, то рекомендуються препарати середньої активності – триамцинолон або бетаметазон. Кратність нанесення і тривалість застосування призначає лікар за індивідуальними показаннями. Якщо поразка зачіпає волосяну частину голови, необхідні ліки високої активності – Клобетазолу.

Додатково в комплексній терапії ДКВ застосовуються вітаміни-антиоксиданти – вітамін Е по 50 або 100 мг на добу. Не обійтися без препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію – пентоксифілін по 200 мг тричі на добу курсами по 1 місяцю кожні півроку. Лікування вагітних жінок допускається тільки топическими глюкокортикоїдами в поєднанні з вітамінами.

Ссылка на основную публикацию