Фіброзна дисплазія великогомілкової кістки у дитини: лікування, код за МКХ-10

Кістковий апарат людина піддається різним патологічним процесам. Фіброзна дисплазія великогомілкової кістки – поразка системного скелета. Стан супроводжується заміщенням деякої ділянки здорової кістки сполучною тканиною з невеликими вкрапленнями кісткових трабекул. Відноситься до пухлиноподібних патологій, хоча істинної пухлиною (ні злоякісної, ні доброякісної) не є. Фоном для розвитку захворювання є порушення розвитку тканини, яка формує кістка – остеогенной мезенхіми.

Найчастіше клінічна картина фіброзної дисплазії кісткового апарату нижніх кінцівок проявляється в дитинстві. Однак медичній практиці відомі випадки діагностування патології серед людей пенсійного віку. Найчастіше захворювання схильні представниці жіночої статі. Нерідко фіброзна дисплазія перероджується в пухлину доброякісної природи, ознак виникнення злоякісної пухлини практично ніколи не спостерігається.

Трохи історії

Про захворювання вперше фахівці заговорили в першій половині ХХ ст. Радянським хірургом Брайцовим в 1927 році була зроблена доповідь, темою якого було клінічні, рентгенологічні, мікроскопічні ознаки осередкового переродження кістки фіброзного типу.

Через 10 років інший фахівець, Олбрайт, дав детальний опис багатоджерельної фіброзної дисплазії, яка ускладнюється порушеннями ендокринного плану, а також змінами шкірних покривів. Паралельно Альбрехт досліджував многоочаговостью дисплазію, яка має зв’язок з статевим дозріванням, що почався раніше нормальних строків і нечіткої, частково відсутньої пігментацією шкіри.

Після деякого часу ще два вчених – Ліхтенштейн і Яффі вивчили поразки одноочагового типу і сформулювали причини розвитку.

різноманітність типів

Згідно міжнародної практики фіброзна дисплазія малогомілкової кістки ділиться на два типи:

  1. Монооссальная, тобто така, яка вражає тільки одну кістку. Може проявлятися незалежно від віку. Зміни пігментації шкірних покривів не відзначається.
  2. Поліооссальная – діагностується виключно у дітей, часто поєднується з порушеннями з боку ендокринної системи, надмірним накопиченням пігменту меланіну.

Прикладом поліоссальной дисплазії у дитини є фіброзно кортикальний дефект великогомілкової кістки. Також цей стан називається неоссіфіцірующая фіброма. Є найбільш великі типом патології – розмір перевищує 3 см.

Неоссіфіцірующая фіброма найчастіше діагностується у підлітків у віці від 10 до 15 років. Хоча нерідко відзначаються і випадки у дітей 4-8 років. Процентне поширення в середовищі здорових дітей становить 30-40. Ще один важливий факт – патологія найчастіше вражає хлопчиків. Це відрізняє фіброзний кортикальний дефект гомілки від інших форм дисплазії великогомілкової кістки, які виявляються переважно в середовищі представниць жіночої статі.

Факт: неоссіфіцірующую фиброму рідко виявляють у людей старше 30 років. Це пояснюється тим, що патологія має тенденцію до самостійного лікуванню. Атипові освіти заміщуються кістковою тканиною.

Клінічна картина неоссіфіцірующей фіброми практично відсутній. Виняток становлять утворення великих розмірів, які стають причиною больового синдрому. Крім того, через ослаблення кістки під масою пухлини може розвинутися патологічний перелом.
Якщо розглядати фиброму під мікроскопом, можна побачити поразку з незначними ділянками крововиливи, що має коричневий тон. Структура – волокниста, м’ясиста.

Для постановки точного діагнозу потрібне проведення рентгенографії, магнітно-резонансної томографії, сцинтиграфії. Лікування в більшості випадків не потрібно. Досить регулярно проходити контрольне дослідження одним з перерахованих методів для виключення розвитку ускладнень.

Клінічна картина фіброзної дисплазії

Для фіброзно-кістозної дисплазії великогомілкової кістки практично не властиво деформації вродженого типу. Перші ознаки поліоссальной форми проявляються в дитячому віці. У хворої дитини відзначаються зміни пігментації шкірних покривів, порушується робота серцево-судинної системи. Також він може скаржитися на болі в стегнах. Деформації кісткового апарату стають помітними досить швидко. Часто в практиці зустрічаються випадки, коли патологія діагностується лише на тлі перелому без видимих ??причин (відсутність травми, падіння).

Великогомілкової кістки найчастіше уражаються саме поліоссальной формою. Часто захворювання ускладнюється ураженням кісток стоп. Деформація кісток нижніх кінцівок відбувається набагато частіше через велике навантаження, яка припадає на них. Стегнова кістка часто піддається вкорочення. Це може проявляється в зміні ходи хворого – з’являється кульгавість, припадання на здорову ногу і підтягування хворий. На знімках помітно, що кістка набуває форму бумеранга.

Якщо в великої гомілкової кістки відзначається формування осередкової форми фіброзної дисплазії, гомілку піддається деформації, набуваючи форму шаблі. Також може сповільнитися зростання кісткового апарату.

Перебіг монооссальной форми набагато сприятливішими. Патологічні прояви в околокостних тканинах відсутні. Ступінь деформації і її вираженість визначається особливостями і локалізацією ураження. Для хворих з цією формою також властиві кульгавість, яскраво виражене відчуття втоми в ураженому сегменті. Часто зустрічаються переломи патологічного характеру.

Діагностичні та лікувальні методики

Постановка точного діагнозу можливо на основі детального аналізу візуально помітною частини клінічної картини, а також після проведення рентгенографічного дослідження. На перших стадіях фіброзної дисплазії великої гомілкової кістки знімки покажуть невеликі ділянки, зовнішній вигляд яких нагадує матове скло. У міру розвитку патології зони з ущільненнями поєднуються зі здоровими областями.

Можуть відзначатися ознаки деформації, особливо якщо патологія встигла досягти другої або третьої стадії.

Якщо на знімках буде виявлений одиночний осередок, лікар може призначити денситометрію для виключення більш глибоких і великих поразок. Множинні освіти на початковій стадії свого розвитку не мають яскраво вираженої клінічної картини.

Монооссальная форма фіброзної дисплазії – найважча в плані діагностування. Якщо клінічна картина повністю відсутня або ж вона виражена не яскраво, лікарі вважають за краще вести динамічне спостереження. Додатково може знадобитися отримати консультацію фахівців інших кваліфікацій – терапевт, кардіолог, онколог, ендокринолог.

Щодо лікування. Найчастіше воно полягає в проведенні резекції (видалення) ділянки кістки, який піддався впливу патології. Практикується невеликий вихід за межі освіти, щоб виключити ймовірність поширення в подальшому. Віддалений ділянку замінюється имплантом.

Ссылка на основную публикацию