Хвороба БАС: причини виникнення недуги, симптоматика, лікування

Захворювання БАС є одним з найнеприємніших неврологічних недуг. В середньому тривалість життя хворого їм людини рідко перевищує 5 років. За цей час людина майже втрачає все елементарні навички та стає повністю залежимо від допомоги сім’ї та медперсоналу.

Хвороба БАС (бічний аміотрофічний склероз) – це невиліковний дегенеративний недуга ЦНС, який, незважаючи на своє повільне прогресування, вражає кору головного мозку, спинний мозок і ядра черепно-мозкових нервів. Наслідки захворювання – ураження рухових нейронів, м’язова атрофія і параліч. Летальний результат внаслідок захворювання настає через проблеми з дихальною мускулатурою або ж в результаті окупувала органи дихання інфекції.

Які причини появи недуги?

Точні причини виникнення захворювання поки не встановлені і як і раніше перебувають на стадії вивчення. Зараз більшість фахівців сходяться на думці, що причини захворювання криються в мутаціях певних білків (убіквітину) з виникненням внутрішньоклітинних агрегатів.

Якщо говорити про спадковість, то ці форми хвороби відзначаються лише в 5% випадків. Таке захворювання майже не зачіпає дітей і розвивається, як правило, у людей у ??віковому діапазоні від 40 до 60 років. Коли НЕ мається на увазі генетична схильність, то медицина як і раніше дивується. Однак встановлено, що такі причини, як погана екологія, попередні травми і недуги не впливають на подальший розвиток захворювання.

симптоматика хвороби

Перші симптоми недуги – німота і слабкість в кінцівках, їх посмикування або судоми, а також прогресуючі труднощі з промовою. Проте такі симптоми виявляє діагностика при безлічі хвороб. Такий стан справ істотно ускладнює постановку діагнозу до фінальної стадії, коли хвороба досягає етапу м’язової атрофії. Хоча недуга у кожного прогресує по-своєму і часто симптоми дуже індивідуальні, проте існує можливість визначити і загальні ознаки захворювання.

Так, у людей, які страждають на цю хворобу, можна спостерігати такі симптоми.

  1. Неконтрольовані плач і сміх (очевидна неврологія – пошкодження мозку), які часто сприймаються, як симптоми психічної хвороби і відповідно люди звертаються не до тих докторам.
  2. Проблеми з руховою функцією. Хворий часто упускає речі, спотикається, спостерігається неповна атрофія м’язів.
  3. Стають помітними порушення мови. Людина, як правило, повторює слова і забуває посеред розмови, про що йшла мова.
  4. М’язова атрофія, яка зачіпає долоні, руки, плечі, ключиці, лопатки і ноги хворого.
  5. Також при хворобі відзначаються такі симптоми, як раптові судоми литкових м’язів і незначне посмикування тіла.
  6. Прогресуючий характер недуги. З часом людина втрачає можливість користуватися звичними навичками (наприклад, застібати ґудзики).
  7. Прогресування і загострення хвороби буде провокувати часті падіння, виникне потреба в ходунках при прогулянці, а після і в кріслі для інвалідів. Ослаблення мускулатури шиї спричинить за собою опущення голови на груди, а як тільки проявляться симптоми ураження мускулатури корпусу, людині стане складно сидіти, підніматися і стояти.
  8. Мова хворого сповільнюється, її особливістю стає вимова «в ніс». У кінцевій стадії хвороби людина може і зовсім її втратити.
  9. Спостерігаються проблеми зі згинанням ніг, які після переходять в спазми кінцівок.
  10. Виникає рясне слиновиділення, причини якого медицина не може пояснити досі. Згодом хворий БАС людина вже буквально захлинається слиною і його доводиться годувати ентерально.
  11. Далі, діагностика показує ослаблення респіраторних м’язів, діафрагма уповільнює свою роботу, після чого і починаються проблеми з диханням.
  12. Також, крім задухи, на тлі кисневого голодування мозку виникають такі симптоми, як галюцинації, біль голови і безсоння. А якщо у хворого виходить заснути, то його переслідують кошмари.
  13. Прогресуючий параліч, який в підсумку приковує людини до ліжка.

виявлення недуги

Як уже згадувалося, подібна хвороба не вивчена до кінця і всі перераховані вище її симптоми можна співвіднести і з іншими недугами, в яких страждає неврологія (мозок і ЦНС).
До таких хвороб відносяться аутизм, розсіяний склероз, хвороба Паркінсона і сирингомієлія. Саме тому діагноз, що підтверджує наявність хвороби БАС, встановлюється методом виключення.

Тобто діагностика передбачає, що в її процесі одне за іншим будуть відкидатися все більш вивчені недуги з раніше наведеного списку. Найгірше в цій ситуації, що поки не виставлений діагноз, лікування, природно, не проводиться або ж якщо і має місце певна терапія, то вона нерезультативна. Найчастіше подібні моменти лише погіршують стан хворого.

Однак міжнародна організація, предметом вивчення якої є неврологія, позначила певні критерії і, спираючись на них, можна схилятися до наявності у людини захворювання БАС. До них відносять:

  • виявлення розпаду мотонейронів (на підставі клінічних спостережень і досліджень);
  • виявлення руйнування мотонейронів (за даними електрофізіологічних показників, тобто з вивчення клітин).

Окремо слід сказати кілька слів про такий недугу, як сирингомієлія. Саме її найчастіше плутають з хворобою БАС. Сирингомієлія – ??це хронічна патологія НС, при якій в спинному, а іноді і в довгастому мозку утворюються характерні порожнини. Сирингомієлія нещадна як до людей зрілого, так і досить молодого віку. Недуга зустрічається навіть у дітей. Але для нього характерно повільне прогресування.

Сирингомієлія досить рідкісна і невиліковна хвороба. Вона може йти в тривалу ремісію, а після знову проявлятися. Однак за допомогою сучасної медицини, навіть з таким діагнозом, як сирингомієлія, можна домогтися більш повноцінної і тривалого життя. Для цього потрібно якомога швидше почати лікування.

Якщо розглядати причини виникнення порожнин, якими характеризується сирингомієлія, до них часто відносять розширення спинномозкового каналу, внаслідок чого рідина, що протікає по ньому, наштовхуючись на перешкоди, починає огинати їх для свого подальшого перебігу. Так і формуються порожнечі. До того ж починають розростатися гліальні клітини, які перешкоджають проходженню нервових імпульсів. Саме ці процеси і заважають нормальному проходженню сигналів мозку до органів і назад.

Хвороба сирингомієлія може бути вродженою або ж придбаної. Вроджена хвороба у дітей проявляється через патологію розвитку ембріона, а ось у дорослих сирингомієлія виникає після травми спинного мозку або ж внаслідок наявності онкозахворювання. Симптоми захворювання:

  • часткові порушення чутливості;
  • периферичний парез верхніх кінцівок;
  • вегетативні порушення (трофічні і судинні).

Ранні симптоми хвороби зводяться до зниження ваги і больової чутливості рук, а також спостерігається зростаюча слабкість м’язів кистей. До того ж сирингомієлія проявляє себе ще й глибинної болем будь-якої ділянки тіла, що може «прострілювати» і навіть «обпалювати». Ці болі з’являються задовго до виявлення інших ознак захворювання.

Оскільки не можна остаточно зцілити людину від хвороби, то її лікування зводиться до призупинення розвитку патології та усунення її симптомів. Подібний ефект досягається за допомогою проведення операції рентгенотерапії – опромінення рентгенівським випромінюванням деяких зон тіла. Після цієї операції у хворих зазвичай пропадають болю і скорочується нечутлива область шкіри.

Також лікування передбачає застосування радіоактивного йоду і фосфору, що припиняють зростання гліальних клітин. До того ж паралельно з основною терапією може застосовуватися лікування народними засобами. Найчастіше використовують відвари і настої таких рослин, як конюшина, каштан, клопогон даурский і ластовень. Ці засоби підвищують чутливість шкіри і покращують загальний стан хворого. Проте бувають випадки, коли складно обійтися без хірургічного втручання. Однак операції рекомендуються лише при прогресуючої неврологічної симптоматики.

Терапія при патології

Лікування такої хвороби, як БАС, по суті, неможливо на сучасному етапі розвитку медицини. Тому лікування як таке зводиться до підтримуючої лікарської терапії. Медикаменти допомагають усунути тремтіння і слабкість в кінцівках, а також уповільнюють прогресування недуги, але зцілення не дають. Зазвичай застосовується препарат рилузолом.

Також для полегшення стану періодично проводяться певні операції, що допомагають полегшити муки хворого. Як показує практика, пацієнту рідко коли вдається обійтися без операції трахеостомии через високу ймовірність задухи. Під час операції проводять розсічення передньої стінки трахеї і розкривають дихальне горло, після чого слизова оболонка розкритої зони підвішується до країв або ж вводиться канюля. Тільки завдяки подібній операції, пацієнт як і раніше може дихати. Ще однією операцією, без якої складно обійтися страждають на хворобу БАС, є ендоскопічна гастростомія. Саме це процедура забезпечує можливість годування пацієнта.

На додаток до всього вищезазначеного хворим приписується підтримуюча терапія, яка зводиться до прийому антиоксидантів (хворі люди сильніше схильні до руйнівної дії вільних радикалів), масаж і ароматерапія. Вважається, що спокій і розслаблення допомагають хворому справлятися з симптомами БАС.

На жаль, звичайна тривалість життя при подібному діагнозі рідко перевищує 5 років. Особливо несприятливий прогноз для людей похилого віку. Однак рідним хворих БАС людей не варто впадати у відчай і необхідно намагатися робити все від них залежне, щоб полегшити залишок життя хворого.

Ссылка на основную публикацию