Хвороба Олье: стадії, симптоми і методи лікування

Хвороба Олье – це рідкісна патологія, яка проявляється в аномальному розвитку кісткового скелета. Вперше захворювання було описано в 1899 році ліонським хірургом Олье, він зміг відкрити і охарактеризувати дане відхилення за допомогою рентгена. Цю хворобу ще називають хондроматоз (буває односторонній або множинний) і дисхондроплазії кісток. Найчастіше захворювання відносять до вроджених патологій, так як перші ознаки спостерігаються у деяких дітей при народженні та в молодшому дитячому віці. Але хондроматоз може вперше проявитися навіть у віці 20 років і більше, хоча трапляється це дуже рідко.

ознаки захворювання

Виявити аномалію можна в період інтенсивного росту, в даному випадку спостерігається деформація кісток у вигляді наростів хрящової тканини, тобто відбувається викид хрящової тканини зовні або всередину кістки. Також захворювання проявляється в ненормальному розвитку кінцівок, наприклад, руки аномально короткі. Вражає захворювання в основному хрящі та суглоби кінцівок, частіше кисті, стопи і таз, рідше зустрічається порушення в ребрах, черепі, грудній клітці, лопатках і вкрай рідко уражається хребет.

Нарости можна промацати в місцях, де м’язи розвинені слабо в районі проксимальних поверхонь кісток. Щільні хрящові нарости у вигляді горбів порушують рухову функцію, при цьому больовий синдром відсутній.

Хвороба робить кістки дуже крихкими і ламкими, навіть незначні пошкодження можуть привести до перелому, який супроводжується дуже сильним болем, але на відміну від звичайних переломів не спостерігається травматичний вплив на тканини.

Хвороба Олье (дисхондроплазії) може протікати в декількох стадіях, залежно від того, наскільки широко поширений патологічний процес:

  1. Перший етап характеризується запаленням однієї кістки, ця стадія називається монооссальной.
  2. На другому етапі запалення охоплює 2-3 кістки – це олігооссальная стадія.
  3. Третій етап полягає в множині прояві хвороби на 4-х і більше кістках. Дана стадія називається поліоссальной.

Крім цього, виділяють акроформу – коли хондроматоз розвивається тільки в кистях і / або стопах.

Таким чином, важливо виявити патологію на ранній стадії, оскільки вогнище захворювання зростає разом з людиною (дуже часто в латентній формі) і в підсумку костеніє, в даному випадку видалити нарости неможливо.

Діагностується захворювання Олье шляхом зовнішнього огляду і аналізу анатомічних даних. Якщо є підозри на наявність хвороби, проводять повну рентгенографію ділянок кісток, де можливий розвиток запального процесу.

Хвороба, найімовірніше, поширюється у спадок, тому необхідно уточнювати цей факт в кожному окремому випадку.

Як виглядає хондроматоз, можна побачити на фото.

Фото. дисхондроплазії

Причини і фактори виникнення хвороби

Даний недуга однаково вражає як чоловіків, так і жінок. На даний момент захворювання Олье повністю не вивчено, в зв’язку з цим причини його освіти точно не визначені.

Існує припущення, що відхилення може передатися на генетичному рівні безпосередньо по аутосомно-домінантним типом спадковості. Відповідно до цієї гіпотези патологія починає закладатися ще на стадії розвитку ембріона.

Але з іншого боку, зустрічалися випадки, коли у хворих в роду не було родичів з дисхондроплазії. Тому визначити точно, чи передається хвороба спадково, теж не можна.

терапевтичні методи

Терапевтичних методів боротьби з дисхондроплазії кілька:

  • оперативний;
  • ортопедичний;
  • консервативний.

Бажаний результат можна отримати тільки шляхом комплексного лікування, поєднуючи всі можливі методи. Більшості хворих необхідно застосовувати оперативний метод. Мета оперативного втручання – видалення патологічного вогнища кістки, після цього необхідно проводити пластичні операції.

Консервативне лікування полягає в компенсації відсутньої довжини хворий кістки, наприклад, за допомогою певної взуття, яку виготовляють індивідуально.

При значній деформації і нестачі довжини кінцівки використовують методику витягування, але вона не застосовується у важких випадках.

Хірургічне втручання є обов’язковим у важких випадках, і коли пухлиноподібні освіти переродилися в злоякісні.

Поряд з даними способами застосовують підтримуючу терапію. Щоб підтримати суглоби і кістки, необхідно носіння ортопедичного взуття і / або ортопедичного апарату, який фіксує суглоб. Також для людей з даним захворюванням розроблена спеціальна лікувальна фізкультура, яка є обов’язковою для виконання, оскільки це дозволяє тримати м’язи в тонусі і зміцнити зв’язки.

Таким чином, захворювання Олье є рідкісною патологією з не повністю вивченою етіологією. Хвороба вимагає особливої ??уваги і терапії. Лікування зазвичай тривалий, тому хворий повинен регулярно спостерігатися у лікаря і виконувати необхідні рекомендації.

Ссылка на основную публикацию