Мієлодисплазія: причини, симптоми, лікування і діагностика

Мієлодисплазія – що це таке? Під даним терміном розуміють недорозвинення спинного мозку. Патологія має вроджений характер, її появі сприяє генетична схильність. Мієлодисплазія у дітей діагностується досить часто, при цьому захворювання має різні ступені тяжкості. Легкі його форми практично не дають симптомів, людина може прожити все життя, так і не дізнавшись про наявність хвороби. Мієлодисплазія тяжкого ступеня сприяє розвитку ряду ортопедичних патологій, наприклад, синдрому Петрес.

симптоматика захворювання

Перші ознаки міелодисплазії виявляються ще в період внутрішньоутробного розвитку. Більшість фахівців вважає, що причиною виникнення аномалій будови хребта і спинного мозку є збій в ембріональному розвитку. Цей порок небезпечний тим, що може порушувати функції нижніх кінцівок і органів малого тазу. До симптомів міелодисплазії у дітей відносять:

  • вивихи тазостегнових суглобів;
  • клишоногість;
  • гідроцефалію;
  • енурез;
  • енкопрез.

Не менш поширеними є:

  • больовий синдром, що локалізується в області спини;
  • зниження чутливості;
  • парези нижніх і верхніх кінцівок.

Мієлодисплазія може мати досить небезпечні наслідки.

Фото. Деформація хребта при міелодисплазії

Захворювання негативно впливає на формування скелета, в результаті чого спостерігається викривлення хребта, яке на ранніх стадіях практично непомітно. Згодом постава пацієнта значно змінюється (див. Фото), порушуються функції внутрішніх органів.

Нерідко пороки розвитку мають комбінований характер. Наприклад, мієлодисплазія поєднується з сірінгомегаліей, ДЦП, шкірними захворюваннями, нефроптоз або синдромом Арнольда-Кларка.

Недорозвинення поперекового відділу може мати відкриту або закриту форму:

  1. Перша відрізняється освітою оболонкових і спинномозкових кіст. Діагностуються вони легко, лікування здійснюється хірургічним шляхом.
  2. Складнішою для виявлення вважається прихована мієлодисплазія. Ураження спинного мозку мають легку ступінь тяжкості, тому симптоми нерідко відсутні.

Як виявляють захворювання?

Діагностика міелодисплазії у дітей може ускладнюватися деякими чинниками. Підозра на наявність даної патології з’являється при виявленні явних аномалій хребта і шкірних покривів або при порушеннях функцій органів малого таза.

Підтверджують діагноз за допомогою результатів КТ і МРТ, нейровізуального досліджень. Найбільш часто застосовується ЕЕГ, соматосенсорні тести і електронейроміографія. Ці процедури дозволяють швидко визначити наявність характерних для даного захворювання патологічних змін.

При міелодисплазії у дітей часто виникає нетримання сечі і калу. Сприяє цьому дисплазія крижового відділу спинного мозку. Захворювання в такому випадку може супроводжуватися зниженням чутливості ніг і промежини, відсутністю сухожильних рефлексів. За роботу видільної системи відповідають певні відділи спинного мозку, тому їх недорозвинення сприяє порушенню процесів виведення сечі.

Дані порушення виявляються при проведенні електронейроміографія і рентгенологічного дослідження поперекового відділу. За допомогою цих процедур оцінюють стан м’язів, відповідальних за роботу сечового міхура, а також нервових клітин, які керують процесом сечовипускання. У тому випадку, якщо дані елементи функціонують неправильно або відсутні, ставиться діагноз мієлодисплазія. Схема лікування буде підбиратися з урахуванням результатів діагностичних процедур.

терапевтичні заходи

Спосіб вибирають в залежності від ступеня тяжкості захворювання. В даний час застосовуються медикаментозні, фізіотерапевтичні і хірургічні методики.

Операція вважається найбільш ефективною частиною терапевтичного комплексу, показаного при міелодисплазії. Вона не тільки призупиняє розвиток патологічного процесу, а й підвищує ефективність лікування, перешкоджає втраті працездатності.

Курс медикаментозної терапії включає застосування натрапив, активаторів медіаторів, десенсибілізаторів, біостимуляторів, протизапальних і знеболюючих засобів. Додатково можуть застосовуватися макроергічні сполуки, такі як кокарбоксилаза, АТФ.

До найбільш ефективним фізіотерапевтичних процедур можна віднести:

  1. Лазерний вплив на акупунктурні точки.
  2. Електростимуляцію спинного мозку. Вона покращує стан нервових клітин і сприяє їх відновленню, нормалізує кровопостачання тканин і сечового міхура.
  3. Епідуральні блокади використовуються для усунення больового синдрому.

Важкі форми міелодисплазії попереково-крижового відділу хребта, які б порушення функцій органів малого тазу, істотно погіршують якість життя пацієнта. У таких випадках дитині призначають міотомія по Махоні, електростимуляцію або епідуральні ін’єкції. Стимуляція сприяє нормалізації стану нервових клітин, прискоренню процесів відновлення спинного мозку. Фізіотерапевтичні процедури благотворно впливають на спинальне кровообіг.

Уродинамічні дослідження допомагають лікареві прийняти рішення про можливість проведення комплексної терапії. З їх допомогою визначають і протипоказання до малоінвазивному хірургічного втручання. Особливу увагу фахівець повинен приділяти профілактиці післяопераційних ускладнень.

Лазерна терапія в даний час успішно замінює медикаментозне лікування і істотно покращує загальний стан пацієнта.

Прогноз при міелодисплазії визначається ступенем тяжкості викликаних їй порушень. Лікувати це захворювання потрібно відразу ж після виявлення.

Профілактика полягає в своєчасному генетичному обстеженні майбутніх батьків, відповідальному ставленні до планування та ведення вагітності.

Ссылка на основную публикацию