Мієломна хвороба: симптоми, лікування, прогноз. мієлома хребта

Мієлома (також мієломна хвороба, множинна мієлома), по своїй суті, – це пухлини, що складаються з мутованих клітин кров’яної плазми. Найчастіше найбільш закономірні симптоми прояву захворювання – це руйнування структури кісток. Мієлома хребта, його шийного відділу та інших ділянок спинного скелета на запущеній стадії призводить до того, що речовина мозку кісток поступово буде складатися з мутованих клітин на сто відсотків. Ця недуга відносять до категорії лейкозів (їх називають «рак крові»), лікування таких вельми проблемно.

причини мієломи

Про причини розвитку міеоломной хвороби прийнято говорити про таких, що ще до кінця поки не визначені. Єдиної думки про те, що саме змушує В-лімфоцити мутувати в мієломну клітку, в цьому питанні поки немає. А ось хто входить до групи ризику і за яких умов, встановлено:

  • Історія вивчення хвороби говорить про те, що найбільш часто прояви мієломної хвороби (в тому числі і шийного відділу хребта) зустрічаються у чоловіків. З їх віком розвитку хвороби сприяє зниження утворення гормонів (статевих) чоловіки. А ось жінки миеломной хворобою страждають набагато рідше.
  • Найбільш схильні люди, які досягли 40 років і більше. Пацієнти до 40 років – це лише близько 1% пацієнтів. Таку картину пояснюють зниженням імунітету, що відбувається з роками.
  • Мієломної хвороби сприяє спадковість. 15% пацієнтів, які страждають нею, рідні люди. Такий розвиток викликано видозміною (мутацією) гена, який як раз «відповідальний» за те, щоб зріли В-лімфоцити.
  • Ожиріння порушує сформувався оборот (обмін) речовин, знижує імунітет, а це веде до утворення хвороботворних клітин.
  • Мієломна хвороба зустрічається у опромінених радіацією ліквідаторів катасроф на ЧАЕС. Також – у пацієнтів, які пройшли курс променевої терапії. А ще у людей, які зазнали впливу токсинів (миш’як, нікотин, азбест) – працівники хімічної та гірничодобувної промисловості. Згадані речовини збільшують ймовірність того, що плазмоцити мутує в мієломні клітини, що дають «старт» пухлини, викликаючи симптоми мієломи.

Механізм прогресу хвороби

У системи імунітету є ряд видів клітин, що борються з інфекціями. Ці імунно-клітини забезпечують в організмі імунітет. Це лімфоцити, що діляться на Т-клітини і В-клітини. Категорія Т-клітин забезпечує боротьбу з вірусами, а В – захищає від патогенних бактерій. У випадках інфекційної атаки на організм В-клітини перетворюються в плазму.

Якщо при виробленні цих унікальних імунно-клітин трапляється збій, то створюються ідеальні умови для утворення мієломних пухлин.

Поява болісно злоякісних утворень веде до поразки мозку шийного відділу хребта (і інших ділянок скелета). Пухлини утворюються в різних місцях тіла. За цю особливість захворювання і отримало назву «множинна мієлома».

Через деякий час нові мутував освіти замінюють мозкові клітини кістки енної відділу скелета. Такий розвиток процесу веде до зниження рівня червоних кров’яних тілець, тромбоцитів. У людини розвиваються симптоми знову-таки мієломної хвороби.

симптоми захворювання

Історія мієломної хвороби (в тому числі шийного відділу хребта) на початку зазвичай безсимптомна. Далі в розвитку з’являються симптоми:

  • Біль в кістках шийного відділу спини і інших ділянок скелета. Цей біль майже не піддається обезболиванию анальгетиками. Має місце розвиток остеопорозу шийного відділу хребта і кісток. Вони стають крихкими, ламаються від малого навантаження.
  • Болі в серці, суглобах, сухожиллях різних м’язів – результат відкладення білків (патологічних). Вони є подразниками дуже чуйних рецепторів, заважають роботі життєво важливих органів.
  • Запори, біль в животі, нудота, виділення занадто великої кількості сечі, емоційні розлади, слабкість, загальмованість.
  • Порушення функціонування нирок. Історія розвитку мієломної нефропатії викликана тим, що кальцій, який потрапляє з відділу зруйнованих кісток, шарується камінням в канальцях нирок. При цьому дані органи піддаються порушенням обміну білків. Парапротеїни (білки ракових клітин) направляються крізь фільтр нирок, відкладаючись в каналах нефронів (нефросклероз).
  • Анемія. Історія перетворення клітин мієломи призводить до порушення дозрівання червоних тілець крові. Знижується вміст гемоглобіну. Так як саме гемоглобін працює на передачу кисню, тканина починає відчувати голодування (кисневе). В результаті спостерігається швидка стомлюваність, зниження уважності. Навіть невелика фізнагрузкі тягне задишку, перебої серця, болі голови. Пацієнт блідне.
  • Погана виліковування вірусних, інфекційних захворювань. Оскільки кістковий мозок виробляє недостатню кількість лейкоцитів, це пригнічує імунітет організму. Він (організм) стає беззахисним перед отитом, ангіну, бронхіт. Захворювання приймають характеру затяжної і піддаються лікуванню погано.
  • Порушення згортання речовини крові. В результаті цього виникає підвищена кровоточивість. У хворого раптово виникають кровотечі з носа, ясен. При пошкодженні дрібних капілярів під шкірою з’являються синці, синці.

мієломаляція

Мієломаляція – це процес, що веде до некрозу ділянок спинного мозку, зокрема, шийного відділу. Після цього мозкову речовину поступово заміщається рубцевої тканиною, що складається з фібробластів. Відбувається мієломаляція, перш за все, при стисненні спинного мозку при переломах, тромбозі живлять мозок судин, грижах, емболії. З ознаками мієломної хвороби мієломаляція «ріднить» здатність руйнувати кістки хребта.

Історія вивчення процесу мієломаляція свідчить про те, що при ній мозок спини не має можливості відновлення.

Причиною некрозу спинного мозку є припинення його кровопостачання. Тканина спинного мозку реагує на травми аналогічно іншим видам тканин. Зокрема, відбувається набряк. При звичайних умовах – нормальна реакція організму у вирішенні проблеми наслідків травми. Ось тільки відмінною рисою тканини спинного мозку є «кістковий корсет».

Так як запалення, набряк підсилюють здавлювання спинного мозку, то відбувається зниження або повне припинення кровообігу. Потім утворюється тромбоз капілярів, ішемія тканин. Як наслідок ішемії – некроз, який і становить суть мієломаляція спинного мозку.

Крім самого некрозу, речовини спинного мозку через стискання і порушення кровообігу пошкодження відбувається ще й хімічне. Скупчення великої кількості недоокислених продуктів запалення (арахідонової кислоти, гістаміну і т. Д.) Призводить до додаткової альтерації тканини.

При оперативному втручанні наслідки мієломаляція виглядають, як потемніла тканину спинного мозку (чорна або темно-синя).

діагностика мієломи

Діагностика мієломної хвороби – процес складний. Доктор вивчає симптоми, як давно болять кістки шийного відділу (і інших) хребта, інші симптоми, щоб потім зробити призначення терапії і поліпшити прогноз. Це такі методи.

Аналіз крові (загальний). При цьому дослідженні дається оцінка стану кровотворення, «роботі» крові.

Лікар-лаборант розглядає отриману пробу крові під мікроскопом. Серед показників, які говорять про ймовірність хвороби, підвищений рівень ШОЕ та інші.

«Біохмія» (біохімічне дослідження крові) дає «точкову» оцінку роботі необхідного органу або системи, ґрунтуючись на наявності різних складових крові. Як і при загальному аналізі крові, для біохімії вона береться в ранковий час натщесерце, перед вживанням медикаментів, а також перед будь-якими іншими дослідженнями (рентгена, МРТ). У забрану з вени кров додаються необхідні реагенти. Вступаючи в реакцію з складовими крові, вони дають можливість встановити необхідні показники. За ним і визначають ймовірність розвитку мієломної хвороби.

Трепанобиопсия (або мієлограма) – оцінка проби речовини мозку кісток. Вона робиться за допомогою пункції (прокол грудини і [або] клубової кістки). Здобуту пробу використовують в приготуванні мазка. Далі цей мазок розглядають і досліджують за допомогою мікроскопа. Визначається наявність в речовині клітин, характерних в разі мієломної хвороби.

Застосування лабораторних маркерів мієломної хвороби. У здорової крові змінені патологічно клітини не виявляють. А ось в сироватці «миеломной» крові знаходяться парапротеїни мієломних клітин. Їх виявляють за допомогою іммунноелектрофореза.

Такий аналіз нині є найбільш точним в питанні виявлення мієломної хвороби. Він дозволить призначити своєчасне лікування.

При загальному аналізі сечі (ранкової) визначають хіміко-фізичні характеристики. На аналіз-дослідження в лабораторію пробу сечі слід доставити не пізніше, ніж через 2 години. В іншому випадку, може призвести до шумів точності результатів.

Якщо видозміни в сечі характерні для ураження нирок парапротеїну і порушення белкообмена в організмі, то все це може свідчити про розвиток мієломи.

При рентгенографії кісток виявляються ділянки уражених кісток для можливості підтвердження діагнозу «мієломна хвороба». Щоб мати найбільш уточнене подання про поразку, виробляються рентгенознімків в різних проекціях. У цих випадках існує заборона на використання йоду і інших контрастних речовин, які можуть увійти в реакцію з білками, які виділяються мієломний клітинами, і завдати шкоди здоров’ю пацієнта.

При спіральної комп’ютерної томографії (СКТ) дослідження, засновані на ряді рентгенознімків, виробляються в різних ракурсах. Грунтуючись на них, комп’ютер складає «зрізи» (пошарові) людського тіла.

На основі всіх результатів ставиться діагноз «мієломна хвороба» (або інший) і визначається, на якій стадії розвитку недуги. Далі – лікування.

лікування мієломи

Лікування недуги безпосередньо залежить від стадії протікання хвороби, а також агресивності злоякісного процесу.

При мієломі уповільненої форми до спеціальної терапії спочатку не вдаються. Якийсь час пацієнт просто спостерігається лікарем. І лише при активній фазі недуги починається проходження терапії.

Основний метод лікування мієломи – в поліхіміотерапії. Це лікування полягає в комбінованому прийомі декількох сильнодіючих хіміопрепаратів. Крім того, для оптимального впливу на організм і запобігання побічних явищ пацієнтові призначають препарати гормональні. Добре себе зарекомендувала терапія імунна.

Додатковим способом лікування мієломи є локальне опромінення уражених пухлинами ділянок тіла, спеціальна дія на клітини плазми, в тому числі плазмаферез.

У випадках, якщо ефект поліхіміотерапії залишає бажати кращого, можливе застосування пересадки особливих клітин – стовбурових (кров’яних і [або] мозкових). Таке вживлення клітин часто має обнадійливі результати навіть при тяжкому перебігу хвороби.

Додатковим компонентом терапії варто відзначити оперативне втручання. Дії хірургії необхідні, якщо пухлина досягає великих розмірів, здавлює магістральні судини і (або) нервові закінчення. А також, щоб мати можливість зафіксувати крихкі кістки.

прогноз

Прогноз при захворюванні мієломою залежить від того, на якій стадії виявлено захворювання, наскільки активно розвивається злоякісний процес, яке загальний стан хворого.

Недуга мієломи відноситься до хвороб з високим ступенем злоякісності, що ускладнює подальше лікування і часто робить прогноз песимістичним.

Однак прогноз при мієломі уповільненої форми досить сприятливий, що дозволяє зробити лікування результативним.

Згідно з медичною статистикою, прогноз виживання хворих, які почали лікування на першій стадії хвороби, обнадійливий.

Значно гірше прогноз при третій стадії недуги. У цих випадках виживаність хворих тільки 15% протягом п’яти років.

В середньому, якщо лікування хвороби своєчасно, на ранній стадії, життя пацієнта можна продовжити ще на чотири роки.

Ссылка на основную публикацию