Мультікістоз нирок у дорослих і дітей

Мультікістоз нирок у дорослих і дітей

Друга назва цього захворювання – Мультікістозная дисплазія. Мультікістоз нирок відноситься до вроджених захворювань. Частота діагностики цієї недуги серед усіх патологій розвитку сечовидільної системи складає всього 1,5%. При цьому у хлопчиків Мультікістозная дисплазія зустрічається в два рази частіше, ніж у новонароджених дівчаток. У нашій статті ми розглянемо особливості цього захворювання, його симптоми, діагностику та методи лікування.

особливості недуги

Мультікістоз нирок – це захворювання, при якому робоча тканину нирок, звана паренхіма, заміщається множинними кістозними утвореннями

Мультікістоз нирок – це захворювання, при якому робоча тканину нирок, звана паренхіма, заміщається множинними кістозними утвореннями. Таку патологію нирок можна виявити у плода під час скринінгових обстежень вагітної жінки, які проводяться в кожному триместрі вагітності. Якщо при цьому виявляється двостороннє ураження нирок, то вагітність рекомендується перервати, оскільки в цьому випадку новонароджений не має шансів вижити.

У 55% випадків діагностується Мультікістозная дисплазія лівої нирки. При ураженні цією недугою правого органу майже в 10% випадків захворювання супроводжується гідронефрозом, а у 15% новонароджених наблюдется міхурово-сечовідний рефлюкс. Крім цього, Мультікістозная дисплазія нирок може супроводжуватися такими вадами розвитку, як деформовані балії і відсутність сечоводу.

Важливо: в 50% випадків Мультікістозная аномалія нирок супроводжується вадами розвитку інших систем і органів дитини.

Відразу після народження Мультікістозная орган має невеликі розміри, але оскільки в подальшому відбувається скупчення сечі в ниркових канальцях, утворюються множинні кістозні утворення, що призводить до збільшення розмірів органу. В результаті уражену нирку нескладно визначити при пальпації живота.

Кістозні новоутворення є невеликі порожнини, які заповнені світлою рідиною, що виробляється клубочками нирок. Ця рідина частково реадсорбованої. Вона може призводити до розвитку ускладнень і нагноюватися.

Причини формування хвороби

Таке захворювання розвивається на 4-6 тижні вагітності

Мультікістоз нирки виникає внаслідок порушення відтоку урини, що в свою чергу є наслідком вад розвитку. Характерним провокуючим фактором вважається наявність структур, які секретують сечу, на тлі відсутності сечовивідного апарату.

Таке захворювання розвивається на 4-6 тижні вагітності. Викликати пороки розвитку, які призводять до утворення мультікістоз нирок у плода, можуть несприятливі фактори зовнішнього середовища, супутні процесу виношування малюка.

Особливості перебігу недуги

Нерідко мультікістоз випадково діагностується у дорослих під час проведення УЗД

Нерідко мультікістоз випадково діагностується у дорослих під час проведення УЗД з метою діагностики і лікування іншого захворювання. Ця недуга може тривалий час ніяк себе не проявляти, тому людина дуже довго не здогадується про наявність у себе такої патології нирок. Нерідко це вроджене захворювання діагностується лише після смерті пацієнта в момент розтину.

Мультікістозная дисплазія нирки розвивається безсимптомно. Больові відчуття у дитини можуть виникати через збільшення кіст до значних розмірів. При тому, що промацує живота дитини виявляється утворення значних розмірів неправильної форми, яке при натисканні провокує посилення болю.

На тлі цієї недуги у хворого малюка може порушуватися стілець, підвищуватися артеріальний тиск. Також існує і більш сприятливий прогноз перебігу хвороби, коли уражений орган зменшується в розмірах, стискалася. В результаті хворий орган перестає працювати і все його функції на себе бере здорова нирка.

діагностика

Велике діагностичне значення в даному випадку має ультразвукове дослідження

Велике діагностичне значення в даному випадку має ультразвукове дослідження. З його допомогою можна виявити в районі ураженого органу цілий конгломерат з множинних дрібних кістозних утворень. Кожна кіста – це замкнута порожнина різного розміру. Новоутворення до моменту закінчення виношування малюка можуть бути розміром від 0,8 см до 4 см.

Дуже часто у новонародженого або плоду замість нирки виявляють множинні замкнуті порожнини, обмежені один від одного і заповнюють весь простір органу. У дорослих на наявність Мультікістозная дисплазії при народженні вказує повна відсутність нирки, яке випадково виявляється на УЗД.

Додаткові діагностичні методи:

  • Радіонуклідне сканування.
  • Екскреторна урографія дозволяє оцінити роботу нирок.
  • Комп’ютерна томографія.
  • Артеріографія.

Останнє дослідження дозволяє діагностувати недугу на підставі відсутності кровообігу. Найчастіше по нирковим артеріях в орган не потрапляє кров через повну відсутність цих артерій. На КТ добре видно конгломерат, що складається з безлічі обмежених порожнин.

Також проводиться лабораторне дослідження сечі, в якій визначають зміст:

  • білків;
  • лейкоцитів;
  • еритроцитів;
  • а також оцінюють питому щільність.

Важливо: основною ознакою розвитку ниркової недостатності може бути знижений вміст білка в крові.

Дуже важливо провести диференційну діагностику, щоб виключити ймовірність розвитку злоякісних новоутворень і полікістозу.

лікування

Якщо існує небезпека розвитку ускладнень, то уражений орган видаляється під час операції

Багатьох батьків і хворих цікавить питання, чи може мультікістоз сам згодом розсмоктатися? Що стосується односторонньої Мультікістозная дисплазії у дорослих, то з плином часу така нирка не діагностується на УЗД. Однак є і несприятливий прогноз перебігу захворювання. Якщо кісти будуть збільшуватися в розмірах, то з часом вони почнуть тиснути на навколишні тканини і органи, що буде викликати больові відчуття в ділянці нирок.

Множинні кістозні утворення в ураженому органі не можуть розсмоктуватися самі. Більш того поступово вони починають кальцинована. Також не виключений ризик виникнення запального процесу і злоякісного переродження кіст.

Якщо існує небезпека розвитку ускладнень, то уражений орган видаляється під час операції. При цьому використовують одну з наступних методик:

  1. Лапароскопічна нефректомія – це малотравматичний щадний метод видалення нирки, який проводиться за допомогою лапароскопа через точкові проколи в черевній порожнині.
  2. Відкрита нефректомія – це порожнинна операція, яка виконується через розріз. В цьому випадку післяопераційний період буде більш тривалий і складний.

Який би спосіб нефректомії не використовувався за умови наявності однієї здорової нирки пацієнт після операції може вести повноцінне звичайне життя. При цьому йому потрібно уникати переохолоджень, дотримуватися дієти і остерігатися інфекційних захворювань.

Щодо консервативного лікування мультікістоз не існує єдиної думки. Якщо орган не збільшується в розмірах і не дає ускладнень, то з операцією можна почекати. Однак регулярно хворий повинен проходити обстеження, щоб контролювати динаміку розвитку процесу. Операція призначається з урахуванням його стану.

небезпека мультікістоз

Серед можливих ускладнень цієї недуги можна перерахувати наступне:

  • Через сильний збільшення ураженого органу існує ризик, що він буде чинити тиск на сусідні тканини і нервові закінчення, а також може передавлює кровоносні судини.
  • Кістозні утворення можуть нагноюватися і запалюватися. Якщо кіста лопне, і гнійний вміст виллється в черевну порожнину, розвинеться перитоніт.
  • Некупіруемой медикаментами підвищення артеріального тиску – ще одне небезпечне ускладнення недуги. В цьому випадку допоможе тільки оперативне видалення ураженої органу.
  • Небезпека злоякісного переродження.

Навіть якщо паренхіма органу повністю замістити кістозними утвореннями, зберігається ризик розвитку нефробластоми. Саме тому операція з видалення ураженої органу є єдиним способом профілактики ускладнень і лікування цієї недуги.

Ссылка на основную публикацию