Пухирчатка (хвороба): у дорослих, звичайна, вегетуюча, лікування, симптоми

Захворювання пухирчатка має аутоімунне походження. Доведено спадкова схильність до розвитку хвороби. На непошкодженою шкірі і слизових з’являються бульбашки різних розмірів і форм. Розрізняють декілька варіантів захворювання в залежності від характеристик висипань. Перебіг пухирчатки варіюється від легкого до вкрай важкого.

Проводиться місцеве і системне лікування з використанням різних груп лікарських препаратів. Прогноз в більшості випадків сприятливий.

симптоми

Виділяють кілька різновидів пухирчатки, кожна з яких має свої клінічні прояви та особливості перебігу. У дорослих захворювання виникає приблизно у віці 30-40 років. У новонароджених класична пухирчатка зустрічається вкрай рідко.

Розрізняють такі варіанти хвороби:

  • вульгарна, або звичайна;
  • вегетуюча;
  • листоподібна;
  • бразильська;
  • еритематозна.

вульгарна

Початок непомітне, зв’язок з якою-небудь причиною не простежується. На шкірі з’являються в’ялі бульбашки з прозорим вмістом, які швидко розкриваються, утворюючи ділянки почервоніння і ерозій. Вони поширюються на неушкоджений епідерміс. У 50% пацієнтів вони спочатку з’являються в ротовій порожнині.

Висипання починаються з пахвових областей, ділянок шкіри під грудьми і в паху. Потім поширення їх відбувається на всьому тілі. Ерозії, що залишаються на місці бульбашок, покриваються корочками. Вони можуть тріскатися і кровоточити. Ерозії в ротовій порожнині загоюються погано.

Перебіг захворювання досить непередбачувана. Бульбашки протягом декількох років локалізуються на одному і тому ж місці, а потім раптово переходять на іншу ділянку шкіри. Відсутність лікування призводить до смерті протягом трьох років. Помітно страждає загальне самопочуття людини. Відзначається втрата апетиту, виражене схуднення, підвищення температури. Швидко розвиваються інфекційні ускладнення.

Вегетуюча

При цій формі захворювання замість бульбашок на шкірі утворюються бородавчасті розростання. Імовірно захворювання має вірусну природу. Виділяють два типи вегетирующей пухирчатки.

При пухирчатці Ноймана спочатку з’являються класичні бульбашки, які швидко розкриваються. На утворилася ерозії формуються бородавчасті розростання. Локалізуються вони в куточках губ і носо-губної складки, пахвових западинах, складці під грудьми. Сприяють їх розвитку постійна вологість і наявність мікробної флори. Захворювання схильне до хронічного перебігу, насилу піддається терапії.

При пухирчатці Аллоппо первинним елементом висипки є пустула – міхур з жовтуватим вмістом. Коли пустула розкривається, на її місці утворюються бородавчасті розростання, що мокнуть, з неприємним запахом. Характерний виражений больовий синдром. Легко приєднується бактеріальна і грибкова інфекція.

листоподібна

Уражається будь-яку ділянку шкірного покриву, першими страждають обличчя і волосиста частина голови. З’являються плоскі в’ялі бульбашки, які швидко розкриваються. На їх місці утворюється листовидное лущення, мокнущее і має неприємний запах. У дітей це захворювання відразу стає хронічним. У дорослих характерно хвилеподібний перебіг. У відсутності лікування розвивається кахексія, приєднуються вторинні інфекції, внаслідок яких відбувається смерть.

бразильська

Хвороба має ендемічний характер – поширена тільки в Південній Америці. Страждають дівчата і жінки, характерна сімейна поширеність.

На всіх ділянках шкірного покриву утворюються мляві бульбашки. Вони розкриваються, і на їх місці з’являються лускаті скоринки. Вони можуть зберігатися протягом декількох років. З суб’єктивних відчуттів присутній виражений свербіж шкіри. Слизові оболонки не страждають.

еритематозна

Зустрічається рідко. На обличчі, волосистій частині голови і грудей утворюються себорейниє вогнища, розташовані симетрично. Поступово ділянки ураження покриваються корочками. Слизові оболонки не страждають. Суб’єктивні симптоми не характерні.

методи терапії

Лікувальні заходи складаються з системної та місцевої терапії. Основна група препаратів, яка використовується в лікуванні пухирчатки – глюкокортикоїди. Незважаючи на високий ризик розвитку побічних ефектів при тривалому застосуванні цих препаратів, їх призначають за життєвими показаннями. Дозування підбирається з урахуванням поширеності патологічного процесу. Починають лікування з максимально високих доз, потім поступово їх знижують до отримання терапевтичного ефекту від мінімальної кількості препарату. Таку дозу людина повинна отримувати постійно протягом багатьох років.

Рекомендується комбінувати глюкокортикоїди з цитостатиком азатіоприн. Його також призначають на тривалий термін. Володіючи подібною дією, препарат дозволяє зменшувати дозу гормонів. З тією ж метою призначається такий лікувальний метод, як плазмаферез. Він дозволяє очистити кров від аутоантитіл. При наявності вторинної інфекції проводиться лікування антибактеріальними і протигрибковими засобами.

Місцева терапія спрямована на загоєння ерозій, профілактику приєднання бактеріальної і грибкової флори. З цією метою проводяться такі заходи:

  • обробка поверхні шкіри антисептичними препаратами;
  • ванни з розчином калію перманганату;
  • при ураженні слизової оболонки у роті призначають полоскання антисептиками і протизапальними засобами.

Зовнішнє застосування глюкокортикоїдів у вигляді мазей і кремів недостатньо ефективно. При вегетирующей пузирчатке показано хірургічне видалення розростань. При наявності мокли вогнищ застосовують крохмальні і вівсяні ванни, примочки з оксидом цинку.

Пацієнтам з пузирчаткой призначають повноцінне харчування, збагачене білком і вітамінами. З раціону виключають високоалергенні продукти, консерванти, спеції. Показано рясне вживання рідини.

висновок

Пухирчатка – важке аутоімунне ураження шкірних покривів, що розвивається зазвичай у людей молодого та середнього віку. Патологічний процес полягає в утворенні на шкірі і слизових бульбашок, які формують ерозії. Без лікування людина гине від розвитку інфекційних ускладнень.

Лікування засноване на застосуванні глюкокортикоїдів протягом тривалого часу. При розвитку інфекційних процесів застосовують антибактеріальні і протигрибкові засоби. Місцеве лікування проводиться антисептичними і загоюють засобами.

Ссылка на основную публикацию