Що таке лімфогранулематоз печінки: симптоми і лікування

Що таке лімфогранулематоз печінки: симптоми і лікування

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) – це онкологічне захворювання лімфатичної системи, що характеризується появою пухлинної тканини в результаті патологічного поділу лімфоцитів. В першу чергу уражаються лімфузлов, однак у випадках агресивних форм процес переходить на внутрішні органи.

Патологічні зміни можуть носити як інфільтративний розсіяний, так і осередкового характеру.

Лімфогранулематоз, інакше хвороба Ходжкіна, отримав свою другу назву на честь Томаса Ходжкіна, британського лікаря, який першим в середині 19 століття докладно описав симптоми даного захворювання.

На тлі всього різноманіття лімфом захворювання виділяється наявністю в лімфатичних вузлах особливо великих клітин, що продукуються В-лімфоцитами, які отримали назву «клітини Березовського-Штернберга-Ріда».

Саме їх присутність в лімфузлов є ключовим моментом при диференціальної діагностики. Найчастіше захворювання схильні чоловіки у віці 15-25 років, жінки хворіють значно рідше. У дітей лімфогранулематоз зустрічається вкрай рідко, а симптоми мають стертий характер.

причини лімфогранулематозу

На сьогоднішній день фахівці не прийшли до єдиної думки щодо природи виникнення даного захворювання.

Вважається, що виникнення хвороби Ходжкіна зумовлена ??генетичними факторами, оскільки в більшості випадків носіями захворювання стають люди з порушеною структурою хромосом, а також представники молодших поколінь однієї родини.

Не виключена передача лімфоцитів матері ембріону, після чого розвивається імунопатологічні реакція. Існує ще одна популярна теорія, згідно з якою лімфогранулематоз має вірусну природу. Відвідавши форум з обговорення даної патології, можна дізнатися про імунну теорії походження хвороби.

Фахівці виділяють кілька різновидів вірусів, які здатні проникати в незрілі клітини лімфатичних вузлів, що стає причиною припинення їх дозрівання і початку патологічного поділу. Наприклад, паховий лімфогранулематоз обумовлений хламідіозной інфекцією (проявляється у вигляді ерозії і запалення пахових лімфовузлів).

Окремо слід виділити венеричне походження захворювання. Лімфогранулематоз вважається четвертою венеричною хворобою з п’яти. До їх числа відноситься сифіліс, гонорея, м’який шанкр, а також донованоз (виразкові ураження геніталій).

Точні причини лімфогранулематозу поки не встановлені, проте можна виділити сприятливі фактори. Такими вважаються:

  • радіоактивне опромінення (сюди ж відносять і опромінення рентгенівськими променями);
  • вплив токсичних хімікатів (наприклад, вдихання парів барвників або лаків);
  • вплив деяких фармакологічних препаратів (антибіотики, сульфаніламіди, протизапальні, а також солі золота, що використовуються при лікуванні артритів);
  • інфекційні та вірусні захворювання;
  • наслідки перенесених оперативних втручань (трансплантація, а також резекція або видалення органів);
  • регулярне нервове перенапруження.

Підтвердженням вірусного походження може стати факт перенесеного мононуклеозу, а також присутність антитіл до вірусного збудника Епштейн-Барр (в 20% випадків). Як свідчить форум, лімфогранулематоз – частий супутник ВІЛ-інфекції.

Нерідко пацієнти сперечаються на форумах, чи є лімфогранулематоз раком чи ні. Можна сказати, що є. Підтвердженням злоякісного походження патології є величезні клітини з безліччю ядер, про які ми згадували раніше. Крім них клітинний склад пухлини представлений Т-лімфоцитами, еозинофілами, а також плазма і гістіоцитами.

симптоми лімфогранулематозу

Лімфогранулематоз у дітей розвивається з одного патологічного ділянки, наприклад, шийних або медіастинальної лімфовузлів. Подальше метастазування може вражати легені, кістковий мозок і травний тракт.

Тепер розглянемо стадії патологічного процесу і можливі клінічні ознаки хвороби. Досить часто первинні симптоми маскуються ознаками інших захворювань, що змушує пацієнтів звертатися до різних фахівців.

стадії патології

Стадійність захворювання у хворих заснована на поширеності патологічного процесу:

  • для першої стадії (локальної) характерне ураження однієї лімфогруппи або одного органу внелімфатіческого локалізації;
  • на другий (регіонарної) – уражаються дві групи або один внелімфатіческого орган з регіонарними лімфовузлами;
  • при генералізованої стадії уражаються лімфовузли з двох сторін, плюс один внелімфатіческого орган;
  • для диссеминированной (четвертої) стадії характерне ураження кількох екстралімфатіческого органів (легенів, печінки або травного тракту).

Додавання літери А чи В до номеру стадії вказує на наявність або відсутність клінічних симптомів у хворих протягом півроку.

симптомокомплекс

Найбільш характерним симптомом лімфогранулематозу є значне збільшення в розмірах лімфатичних вузлів. На дотик вони безболісні, щільні, рухливі, не спаяні з навколишніми тканинами і розташовуються у вигляді ланцюжка. Найчастіше вражаються вузли в районі паху, шиї і пахвових западин.

У міру прогресування хвороби уражені лімфовузли здавлюють дихальні шляхи, в результаті чого у хворих з’являється кашель і утруднене дихання. Збільшення вузлів середостіння супроводжується симптомами дисфагії (порушення ковтання).

Якщо подивитися на фото хворих на лімфогранулематоз, можна неозброєним оком побачити збільшені лімфовузли в районі шиї. Іноді вони збільшуються настільки, що явно деформують контури шиї. (Тут треба вставити саме фото таких хворих)

Крім того, у хворих підвищується температура тіла і відзначається посилене потовиділення. За рахунок здавлення кровоносних судин може спостерігатися набряклість обличчя і кінцівок. У місцях ураження лімфовузлів часто виникає свербіж шкірних покривів. Зазвичай у пацієнта збільшуються селезінка та печінка, в зв’язку з чим може турбувати біль як в лівому, так і в правому підребер’ї. Відзначається слабкість, апатичність і порушення сну. Як правило, пацієнт втрачає вагу.

Відвідавши форум по захворюванню, можна дізнатися про часті випадки ураження легень у вигляді запального процесу з формуванням порожнин, а також розвитком плевриту. Також реєструються випадки залучення в онкопроцес кісткових структур (таза, ребер, хребців), що супроводжується больовими відчуттями.

При ураженні кісткового мозку пригнічуються паростки кровотворення, внаслідок чого зменшується кількість еритроцитів, лекойцітов, а також тромбоцитів в кровоносній руслі.

Лімфогранулематоз у дітей і дорослих поширюється на травні органи, із’язвляется слизову і підвищує ризик кровотеч. Ураження печінки проявляється у вигляді гепатомегалії (збільшення органу) і підвищення лужної фосфатази.

можливі ускладнення

В результаті здавлення дихальних шляхів лімфатичними вузлами може виникати відчуття задухи і нестачі повітря.

При цьому шкірні покриви набувають синюватого відтінку. При компресії стравоходу утрудняється ковтальні функція.

При здавленні шлунково-кишкового тракту можуть виникати такі ускладнення, як хворобливість в епігастральній ділянці і кривава блювота.

В результаті внутрішніх кровотеч стілець може набувати чорний відтінок (мелена).

При компресії печінки можуть постраждати і жовчні протоки, в результаті чого виникає застій жовчі з розвитком жовтяничного синдрому. Він включає жовтушність шкірних покривів і слизових, порушення травлення, потемніння сечі, знебарвлення калових маса і колють точкові болі в правому підребер’ї.

Трапляється так, що у пацієнта виникають часті позиви до сечовипускання, при цьому сечовий міхур не спорожняється до кінця. У таких випадках є підстави запідозрити здавлення сечовивідних шляхів.

Можуть дивуватися також клітини мозку (головного і спинного), в результаті чого порушується рухова функція і чутливість деяких ділянок тіла. Пацієнт страждає від сильних головних болів, погіршується пам’ять, уважність і логічне мислення.

діагностика

Перед призначенням діагностичних досліджень лікар проводить збір скарг пацієнта, вивчає історію його життя і розвитку хвороби. Необхідно з’ясувати, чи є у пацієнта шкідливі звички, спадкові захворювання або імунна дисфункція.

Лікар повинен знати, якими препаратами лікувався пацієнт тривалий час, ніж хворіють його близькі родичі, чи був контакт з шкідливими хімічними речовинами, і перебував він у екологічно неблагополучних районах.

Після цього проводиться огляд хворого, в ході якого особлива увага приділяється шийним, пахвових і пахових лімфовузлів. Пальпируется (прощупується) праве і ліве підребер’я на предмет збільшення печінки і селезінки. Може також відзначатися блідість шкірних покривів.

Артеріальний тиск зазвичай знижений, при цьому пульс злегка перевищує норму. Якщо лікар виявляє симптоми лімфогранулематозу, призначаються наступні лабораторні та інструментальні дослідження:

  1. загальний аналіз крові. При хвороби Ходжкіна може бути знижений рівень еритроцитів і, як наслідок цього – рівень гемоглобіну, а швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), навпаки, зазвичай підвищується;
  2. біохімічний аналіз крові. В першу чергу лікар звертає увагу на такі параметри, як рівень креатиніну, глюкози, сечової кислоти і холестерину;
  3. рентгенографія грудної клітки. Дана діагностична процедура проводиться відразу в двох проекціях для визначення розростання пухлинного процесу в лімфатичних вузлах між легкими і серцем. Крім того, рентгенографія дозволяє виявити можливі пошкодження внутрішніх органів;
  4. магнітно-резонансна томографія (МРТ) дозволяє отримати максимально достовірну тривимірну візуалізацію внутрішніх органів і можливих новоутворень в них;
  5. ультразвукове дослідження (УЗД) застосовується для цих же цілей, проте дає менш точну інформацію в порівнянні з попередньою діагностичною процедурою. Незважаючи на це, УЗД широко використовується для первинної діагностики хвороби;
  6. гістологічне дослідження. Одна з найбільш болючих для пацієнта діагностичних процедур. За допомогою довгої порожнистої голки під місцевим знеболенням і контролем УЗД здійснюється забір невеликої ділянки тканин. Тканини вивчаються під мікроскопом на предмет наявності клітин Березовського-Штернберга-Ріда;
  7. позитронно-емісійна томографія. На відміну від звичайної комп’ютерної томографії ПЕТ дозволяє отримати тривимірну візуалізацію за допомогою радіофармпрепаратів, який вводиться пацієнтові перед початком дослідження внутрішньовенно. У ролі індикатора зазвичай виступає розчин глюкози з додаванням радіоактивних ізотопів. За рахунок скупчення і характерного світіння даної речовини в тканинах з порушеним метаболізмом лікар отримує тривимірне зображення того чи іншого органу. При підозрі на хворобу Ходжкіна дана методика дослідження вважається більш ефективною, ніж МРТ або КТ;
  8. трепанобиопсия – діагностична процедура, при якій відбувається забір зразків кісткового мозку разом з ділянкою кістки і окістя. Дане дослідження дозволяє визначити ступінь поширення патологічного процесу на кістковий мозок. Найчастіше зразки тканин беруть з тазової кістки;
  9. спіральна комп’ютерна томографія. Вона являє собою рентгенологічне дослідження на різній глибині тканин, що дозволяє з більшою точністю визначати локалізацію онкологічного процесу.

лікування

Результат терапії залежить від своєчасності виявлення захворювання.

Щоб вилікувати пацієнта, слід використовувати такі методи:

  • хіміо- і гормонотерапію. Головна мета даних методик – як можна швидше знищити пухлинні клітини за рахунок застосування цитостатиків. Найчастіше лікарі призначають такі фармакологічні препарати як адріабластін, дакарбазін і преднізон;
  • іонізуюче випромінювання. Зазвичай застосовується як доповнення до цитостатикам або в якості альтернативного варіанту при низькому рівні здорових клітин крові. Даний метод також відомий як «променева терапія». Доза опромінення залежить від локалізації онкологічного вогнища і тяжкості хвороби. Як самостійний метод терапії опромінення призначається при 1-2А стадіях. Цьому може передувати висічення уражених лімфовузлів, а також спленектомія (видалення селезінки);
  • трансплантацію кісткового мозку. Проводиться у випадках, коли при високій дозі опромінення і цитостатичних препаратів в кістковому мозку відбуваються критичні зміни;
  • переливання донорської еритроцитарної маси. Гемотрансфузія актуальна в тих випадках, коли у пацієнта відзначається зниження гемоглобіну в кровоносній руслі (досить поширене ускладнення). При зменшенні числа тромбоцитів, що характерно для ураження печінки при лімфомі, також проводиться трансфузія донорської тромбоцитарної маси;
  • детоксикацію організму. Онкологічні захворювання сприяють накопиченню в організмі токсичних речовин, тому для їх виведення використовуються інфузійні розчини, наприклад, гемодез або реосорбілакт;
  • протимікробну терапію. Щоб побороти інфекцію або попередити вторинне зараження організму, застосовуються антибіотики, сульфаніламіди, протигрибкові та противірусні препарати, що зупиняють поширення хвороботворних мікроорганізмів. При використанні антибіотиків важливо пройти наступний курс лікування пробіотиками, дія яких спрямована на відновлення мікрофлори кишечника;
  • при пошкодженні печінки призначається резекція (часткове видалення) органу.

Слід врахувати, що лікування лімфогранулематозу загрожує серйозними ускладненнями, а саме випаданням волосся, пригніченням кровотворення, травної дисфункцією і порушенням обміну речовин з розвитком ожиріння. З великою часткою ймовірності може спостерігатися безпліддя за рахунок істотного зниження здатних до запліднення статевих клітин. Через порушення кровопостачання міокарда у пацієнта може розвиватися серцева недостатність.

На 2В і 3А стадіях проводиться комбіноване лікування з використанням декількох хіміопрепаратів і променевої терапії, якій піддаються не тільки збільшені, але і незмінені лімфовузли.

Поліхіміотерапія проводиться відповідно до розроблених онкологічним схемами. Результатом лікування може стати повна або часткова ремісія, зменшення вираженості клінічних симптомів, а також відсутність позитивної динаміки, яке проявляється у вигляді збереження симптоматики або прогресії патології.

прогноз

Прогноз лікування відносно сприятливий, незважаючи на те, що лімфогранулематоз у дітей і дорослих має злоякісне походження, і немає ніякої впевненості, що онкологічне захворювання пройде без ускладнень.

Однак навіть при агресивних формах лімфогранулематозу як мінімум дві третини пацієнтів вилікувалися. Шанси на успішний результат істотно підвищуються у молодих пацієнтів, оскільки регенеративні і захисні функції організму у них значно вище, ніж у літніх пацієнтів.

Навіть, якщо швидко вилікуєшся від лімфогранулематозу, немає гарантії, що не буде рецидиву. Якщо ремісія спостерігається протягом 5 років, пацієнта можна віднести до групи повністю вилікувалися. Багато з них відвідують форум, де обмінюються досвідом у відновленні здоров’я і повернення до повноцінного життя.

При 1, 2 стадіях виживаність становить 90% (протягом п’яти років при безрецидивной формі). На 3 стадії – 60-80% (в залежності від наявності клінічних симптомів), на 4 – не більше 45%. Несприятливий прогноз лімфогранулематозу спостерігається при гострому перебігу хвороби, розмірах конгломератів лімфовузлів більше 5 см, а також одномоментному ураженні більше трьох груп вузлів в поєднанні з селезінкою.

Також поганий прогноз відзначається при такому збільшенні вузлів середостіння, коли вони займають 30% грудної клітини. Випадки рецидиву реєструються при порушенні схеми проведення підтримуючої терапії, при вагітності і інтенсивному фізичному навантаженні.

Дитина з лімфогранулематозом повинен перебувати на обліку у гематолога або онколога. Для ранньої діагностики патології потрібно регулярне проведення флюорографії.

Ссылка на основную публикацию