аутоімунний гепатит

Захворювання печінки в сучасному світі зустрічаються надзвичайно часто. Цьому сприяє, з одного боку, погіршення екологічної обстановки, з іншого – стреси, погане харчування, нераціональний або вимушено надлишковий прийом лікарських засобів. Порушення виявляються у пацієнтів різного віку і статі; на жаль, спостерігається тенденція до збільшення кількості хронічних форм. Однією з них є аутоімунний гепатит – патологічний процес, при якому організм проявляє агресію по відношенню до власних тканин і продукує особливі білкові комплекси – антитіла, які пошкоджують клітини печінки. Через розвиток важких функціональних розладів може знадобитися трансплантація, тобто пересадка органу від відповідного донора.

Симптоми аутоімунногогепатиту

У перебігу захворювання не можна виділити єдину форму; велика різноманітність ознак і різна швидкість прогресування змін в печінці на увазі досить вариабельную клінічну картину. До того ж, характерні супутні ураження м’язів, суглобів, лімфатичної системи.

типові прояви

Це найбільш часто зустрічаються симптоми:

  1. Нудота, блювота, гіркота в роті, зниження маси тіла.
  2. Дискомфорт, тяжкість і біль у правому верхньому квадранті живота.
  3. Збільшення печінки, селезінки (гепатоспленомегалія).
  4. Жовтушність шкіри, видимих ??слизових оболонок, склер очей.
  5. Телеангіоектазії (розширення капілярів), локалізовані на обличчі.
  6. Пальмарная і плантарного еритема (почервоніння шкіри на внутрішній поверхні долонь і стоп).

У класичній картині захворювання присутній також астенічний синдром: слабкість, стомлюваність, порушення сну, дратівливість, головні болі. Пожовкла шкура сильно свербить, з’являється схильність до підвищеної кровоточивості, асцит (скупчення рідини в черевній порожнині).

Варто знати, що більш ніж в 10% випадків аутоімунні гепатити спостерігаються в прихованій (латентній) формі або нагадують гостре вірусне ураження, що відрізняється від класичного варіанту тільки тривалої жовтяницею.

Діагноз нерідко встановлюється лише на стадії розвитку цирозу – патології, яка характеризується загибеллю клітин-гепатоцитів і заміщенням їх сполучною тканиною, яка не здатна взяти на себе функціональне навантаження, що вимагається від органу. Хвороба часто протікає на тлі міокардиту, нефриту, ревматоїдного артриту, тромбоцитопенічна пурпура. Сам гепатит при цьому може ніяк не виявляти себе або супроводжуватися незначними, неспецифічними симптомами. Однак зафіксовані випадки фульмінантних форм з швидким розвитком печінкової недостатності.

атипові прояви

До них відносяться такі ознаки аутоімунного гепатиту як:

  • мігруючі болі в м’язах;
  • ломота в суглобах;
  • раптове підвищення температури тіла;
  • запальні процеси з боку очей (кон’юнктивіт, кератит);
  • поява висипу на шкірі (у вигляді плям, вузликів, а також вугрів – акне).

Лихоманка найчастіше субфебрильна (в межах 37,1-37,9 ° C), з’являється періодично, наростає до 38-39 ° C і більше при прогресуванні печінкової недостатності. У жінок можуть виникнути скарги щодо порушення менструального циклу. Шкірні висипання мають різноманітну форму, іноді за них приймають синці, що з’являються у хворого; також вони часто представлені червоними (геморагічними) точками.

Фульмінантні протягом аутоімунногогепатиту

Це варіант розвитку патології, при якому розлади функції печінки виникають практично блискавично, обумовлені масивним некрозом (загибеллю) клітин-гепатоцитів. Спостерігаються такі прояви як:

  1. Нудота, блювота, діарея, біль в животі.
  2. Порушення, розлад сну і ейфорія, що змінюються сонливістю, пригніченням свідомості.
  3. Солодкуватий «печінковий» запах з рота.
  4. Швидко наростаюча жовтяниця.
  5. Значне підвищення температури тіла.

Шлунково-кишкові розлади є першими ознаками, які передують класичним явищ гепатиту – зокрема, жовтяниці. Нерідко розвивається неприборкана блювота, посилює всі порушення за рахунок зневоднення; прогресує інтоксикація – інакше, отруєння організму через функціональної неспроможності печінки. Пацієнт швидко впадає в кому – як зі збереженням реакції на больові подразники, так і з її втратою.

причини

В основі патогенезу (механізму розвитку) аутоімунногогепатиту (код МКБ К76) лежить продукція антитіл – агресивних комплексів, мішенню яких є клітини печінки – гепатоцити. Причини невідомі; теорії, що пояснюють виникнення хвороби, базуються на припущенні про вплив генетичної схильності і тригерних (провокують) чинників:

  • інфікування вірусами гепатиту (А, В, С), герпесу;
  • альтерація (пошкодження) тканини печінки бактеріальними токсинами;
  • зараження сальмонельозом, вітряну віспу, кандидозом;
  • прийом лікарських препаратів, які індукують імунну реакцію і, як наслідок, виникнення запального процесу.

Вважається, що жінки частіше страждають аутоімунним гепатитом; пік захворюваності припадає на вік від 15 до 25 років або клімактеричний період. Науковий пошук все ще триває – в ході досліджень з’ясовано, що ризик розвитку патології пов’язаний з використанням деяких медикаментів:

  1. Метилдопа.
  2. Диклофенак.
  3. Інтерферон.

Чимало випадків захворювання виявляється у дітей – як правило, у віці від 6 до 10 років. При цьому гостра форма протікає яскраво, а не приховано – хронічний аутоімунний гепатит не стає несподіванкою для лікуючого лікаря. Чим молодша дитина, тим вище ймовірність фульминантного запалення.

типи хвороби

Аутоімунний гепатит класифікується згідно антитіл, які виявляються у пацієнтів:

  • до гладкої мускулатури (SMA);
  • антинуклеарні (ANA);
  • печінково-ниркові (LKM);
  • до асіалоглікопротеіновому рецептора (ASGPR);
  • антіактіновие (AAA) і ін.

Найбільш значимі перші два види; виявлення конкретних комплексів дозволяє віднести захворювання до певного клінічного варіанту і скласти уявлення про прогноз щодо поліпшення стану.

Тип 1

Вважається найбільш поширеною, класичною формою патології. Іноді згадується під назвою «люпоідний гепатит». Характерні особливості:

  1. Розвивається переважно у жінок молодого віку (від 16 до 30 років) і літніх людей.
  2. У більшості випадків поєднується з такими захворюваннями, як аутоімунний тиреоїдит, целіакія, неспецифічний виразковий коліт, ревматоїдний артрит.
  3. Добре піддається лікуванню, при виявленні на ранній стадії має сприятливий прогноз.

У пацієнтів присутні антитіла до гладкої мускулатури і / або антинуклеарні комплекси. Цироз формується повільно, що підвищує шанси на значне поліпшення стану при своєчасному початку терапії.

Тип 2

Виникає, як правило, у дітей і людей у ??віці від 35 до 65 років, причому частіше захворювання розвивається у пацієнтів чоловічої статі. Йому властиві такі характеристики як:

  • швидке формування цирозу (в середньому, протягом 3 років);
  • стійкість до лікарської терапії;
  • ймовірність фульминантного течії.

Пацієнти, які страждають на цю варіантом гепатиту, потребують тривалого лікування, передчасне припинення прийому препаратів пов’язане з вкрай високим рівнем ризику рецидиву (повторного епізоду загострення симптомів). Більш ніж у 80% хворих реєструється хронічна функціональна недостатність печінки; при діагностиці виявляються LKM-антитіла.

Тип 3

Його існування визнано офіційною класифікацією, але до сих пір є предметом суперечок між фахівцями в області гепатології та імунології: багато хто з них стверджують, що третій варіант захворювання не можна вважати самостійною формою. Насправді, найбільш сучасна література вже відносить його до підвиду першого типу – це пояснюється схожістю антитіл:

  • до гладкої мускулатури;
  • до розчинного антигену печінки;
  • панкреатичних (до підшлунковій залозі).

Крім того, цей різновид гепатиту, як і люпоідний, частіше відзначається у молодих людей – переважно у жінок.

Таким чином, згідно з сучасною класифікацією, прийнято виділяти два типи аутоімунного ураження печінки – приналежність до одного з них визначає тактику терапії і прогноз для одужання.

можливі ускладнення

Хронічний запальний процес в області печінки неминуче призводить не тільки до зниження функціональності органу, а й до зміни структури тканини (паренхіми), заміщення нормальних елементів грубоволокнисту вузлами. Це впливає на весь організм в цілому: порушується регуляція обміну речовин, відбувається накопичення токсинів і баластних сполук. Давайте розглянемо декілька найбільш ймовірних ускладнень аутоімунного гепатиту.

цироз

Під цим визначенням розуміють розростання сполучної тканини в паренхімі печінки. З’являються такі симптоми:

  1. Загальна слабкість.
  2. Нудота блювота.
  3. Печія, відрижка.
  4. Метеоризм.
  5. Біль в животі.
  6. Важкість у правому підребер’ї.
  7. Жовтушність шкіри, склер.

При обстеженні пацієнтів можна виявити побіління нігтів, зникнення волосся на животі, а також посилення судинного малюнка передньої черевної стінки. Деякі люди звертаються до лікаря тому, що у них починають боліти суглоби. Часто виявляється асцит. Небезпека цирозу полягає в тому, що він роками або навіть десятиліттями здатний ніяк себе не проявляти, і людина помічає ознаки хвороби тільки тоді, коли зробити ефективні кроки в терапії навряд чи вдасться.

Кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу

Небезпечне ускладнення, яке розвивається раптово, гостро і може загрожувати життю пацієнта. Пов’язано з прогресуючим цирозом печінки і проявляється:

  • сильною слабкістю;
  • запамороченням;
  • холодним липким потом;
  • шумом у вухах;
  • почастішанням серцебиття (тахікардією);
  • вираженою спрагою;
  • сухістю в роті;
  • блювотою з кров’ю або домішкою у вигляді «кавовій гущі»;
  • баріться рідким стільцем.

Пацієнт спочатку збуджений, наляканий, однак у міру збільшення тяжкості крововтрати його свідомість стає закручений, затьмареним. При огляді можна бачити, що живіт роздутий, на передній поверхні черевної стінки чітко проступають розширені вени. Показники артеріального тиску знижені. Хворому потрібна невідкладна допомога.

печінкова енцефалопатія

Розвивається у пацієнтів з фульминантной формою гепатиту, а також при вираженому цирозі в результаті накопичення токсичного продукту розпаду білків – аміаку. Являє собою порушення функцій головного мозку, які при своєчасному втручанні потенційно оборотні. Спостерігаються такі ознаки як:

  1. Неуважність, порушення сну, швидка втома, сонливість, апатія.
  2. Підвищена дратівливість, поява смішливості, ребячливость.
  3. Тремор пальців рук «хлопающего» характеру.
  4. Уповільнена мова, монотонність голосу.

Поєднується з симптомами печінкової недостатності – появою запаху тухлого м’яса з рота, желтушностью шкіри, склер, слизових оболонок, блювотою, лихоманкою, асцитом, набряками нижніх кінцівок.

діагностика

Для підтвердження наявності аутоімунного гепатиту використовується комплекс різноманітних тестів. Їх проводять у напрямку лікуючого лікаря після оцінки анамнезу (даних про стан здоров’я, перебігу захворювання та супутніх патологій), опитування та огляду пацієнта.

лабораторні методи

З метою дослідження береться венозна кров. Діагностика аутоімунного гепатиту починається з виконання біохімічного аналізу і коагулограми. Має значення зміна наступних показників:

  • підвищення ферментів-трансаміназ (АЛТ, АСТ), білірубіну;
  • збільшення рівня гамма-глутамілтранспептидази, лужної фосфатази;
  • зниження альбуміну;
  • подовження протромбінового часу.

Також виявляють маркери аутоімунного гепатиту – різноманітні антитіла:

  • до гладкої мускулатури;
  • до микросомам печінки і нирок;
  • антинуклеарні.

Залежно від того, які з них будуть виявлені, захворювання відносять до певного типу – першого або другого. Діагностично значимий титр антитіл повинен дорівнювати або перевищувати 1: 40-1: 80 у дорослих і 1:20 у дітей. Крім того, звертається увага на підвищення рівня сироваткового IgG (гіпергамаглобулінемія).

Методи візуалізації і біопсія

До першої групи відносять способи діагностики, що дозволяють виявити патологічні зміни в печінці без оперативного втручання:

  • ультразвукове дослідження (УЗД);
  • комп’ютерна томографія (КТ).

З їх допомогою підтверджують наявність запального процесу, цирозу, порушень кровообігу, причому не потрібна складна підготовка або тривалий час для виконання. Біопсія (гістологія) має на увазі взяття невеликого фрагмента печінки для подальшого вивчення під мікроскопом.

Діагноз аутоімунного гепатиту встановлюється, якщо виявлено маркер у вигляді антитіл, гіпергамаглобулінемія, а гістологічна картина включає всі передбачувані ознаки захворювання (при цьому виключено вірусне ураження печінки).

Таким чином, для його підтвердження знадобиться виконати об’ємне обстеження, використовувати не один лабораторний та інструментальний метод.

Диференціальна діагностика

Проводиться в першу чергу з інфекційними гепатитами. Для цього використовуються лабораторні тести, що підтверджують або спростовують наявність в організмі пацієнта ряду маркерів:

  • HBsAg;
  • anti-HCV;
  • HBV ДНК і ін.

Необхідно також з’ясувати, чи не зловживає пацієнт алкоголем, які медикаменти приймає, чи не траплялися з ним епізоди отруєння, здатні вплинути на стан печінки. Аутоімунний гепатит є «діагнозом виключення», і щоб встановити його, необхідно довести відсутність інших варіантів ураження печінки – інфекційних, лікарських, токсичних.

Якщо виникає питання про диференціальної діагностики з первинним біліарним цирозом, необхідно пам’ятати, що захворювання можуть проявлятися одночасно. Для уточнення причин погіршення стану виконується пошук антімітохондіальних антитіл.

лікування

Метою терапії є досягнення ремісії – стану, при якому припиняється прогрес запалення і цирозу, зникає яскрава клініка захворювання, пацієнт відчуває значне поліпшення самопочуття, знижується ризик ускладнень. Обов’язковий прийом ліків; жоден народний метод не здатний уповільнити активність що ушкоджують процесів. У важких випадках показана трансплантація (пересадка) донорської печінки.

немедикаментозні методи

Потрібні для створення максимально щадного режиму роботи органу:

  1. Дієта (стіл 5 за Певзнером).
  2. Відмова від алкоголю.
  3. Контроль використання лікарських препаратів, особливо потенційно гепатотоксичних.
  4. Обмеження споживання жирів, при асциті – солей і білків.
  5. При наявності надлишкової ваги – корекція калорійності раціону.

Якщо спостерігається яскраво виражений епізод гепатиту, необхідний напівпостільний режим. При поліпшенні стану рекомендується адекватне фізичне навантаження. Пацієнтам з дефіцитом кальцію слід включати в меню продукти, багаті цим елементом: молоко, сир, а також дієтичні харчові добавки.

Медикаментозне лікування аутоімунного гепатиту

Засноване на застосуванні препаратів, що пригнічують активність що ушкоджують процесів:

  • глюкокортикостероїдів (преднізолон, Будесонід);
  • цитостатиків (6-меркаптопурин, Азатіопрін).

Крім базисної терапії імуносупресивними ліками потрібні:

  • гепатопротектори (Урсодезоксіхоліевая кислота, Гептор);
  • ергокальциферол (вітамін D2);
  • алендронової кислота.

Усі абоненти перерахованих коштів необхідний для підвищення результативності дії основних медикаментів, а також при тривалому лікуванні глюкокортикостероїдами, оскільки одним з побічних ефектів є розвиток остеопорозу. До старту лікарської терапії і під час неї обов’язково досліджувати кісткову тканину для визначення можливої ??патології.

Якщо спостерігається стійка ремісія і відсутність змін в печінці в перші 2 роки, розглядається можливість скасування імуносупресорів; лабораторний контроль проводиться спочатку кожні 6 місяців, потім регулярно протягом усього життя пацієнта.

прогноз

Залежить, перш за все, від стадії перебігу захворювання. Якщо гепатит виявлено на початку розвитку, зміни в печінці при адекватної терапії можуть бути оборотні. Пізня діагностика значно зменшує шанси на збереження повноцінної функціональності органу.

Важливий також варіант патології. Прогноз виживання при аутоімунному гепатиті 1 типу в перспективі на найближчі 5 років після встановлення діагнозу вважається сприятливим: більше 80% хворих відповідають на терапію і входять в ремісію, яка виявляється досить тривалою. Це стосується, в тому числі, безсимптомних форм, що протікають без розвитку цирозу.

На жаль, прогноз виживання у відношенні 2 типу аутоімунного ураження печінки менш сприятливий. Однак при адекватно підібраній терапії ризик важких наслідків істотно знижується. Якщо не лікувати гепатит, при будь-якому вигляді запального процесу шансів дуже мало – клінічний розбір, якому піддається кожна історія хвороби, дозволив з’ясувати, що 5 і 10 років з ним живуть близько 50% і 10% хворих відповідно.

Ссылка на основную публикацию