Бульозний пемфигоид – що це, лікування

Бульозний пемфигоид є рідкісним шкірним захворюванням. Його поширеність в країнах Європи становить від 6 до 40 випадків на мільйон населення. Чи не становить прямої загрози для життя, маючи доброякісний перебіг. Незважаючи на це, захворювання нерідко супроводжується вторинними ураженнями, що несуть небезпеку для життя. У групі ризику тяжкого перебігу патології з ймовірністю летального результату знаходяться особи з імунодефіцитними станами. Для запобігання ускладнень потрібно своєчасна діагностика і лікування.

Визначення та історія відкриття

Бульозний пемфигоид – хронічне доброякісне захворювання шкіри запального характеру з рецидивуючим перебігом, що характеризується субепідермальной відшаруванням епідермісу від дерми. Це один з видів міхурових дерматозів, що не супроводжуються акантолізом (патологічним процесом в епідермісі, внаслідок якого на шкірі утворюються пухирі), що відрізняє їх від істинної пухирчатки. Захворювання було виділено з групи пузирчаток як особлива форма дерматозу В. Ф. Левер в 1953 році. Тому, патологія також носить назву пемфигоид Левера.

Епідеміологія

Захворювання дуже рідкісне, реєструються поодинокі випадки на один мільйон населення. Основним контингентом хворих на туберкульоз є жінки. В середньому, їх вік від 60 до 66 років. У літературі описуються поодинокі приклади цього захворювання у молодих людей, і казуїстичними є випадки у дітей. Зв’язки з расової схильністю не виявлено.

Етіологія і патогенез

Причина захворювання повністю неясна. Ряд досліджень свідчить про аутоімунної природи даного захворювання, т. К. Важливу роль в патогенезі складають аутоімунні процеси. Таких висновків сприяло виявлення в сироватці крові та вмісті пухирів у хворих людей аутоантитіл класів IgG та IgA, а також деяких інших. Це аутоантитіла до базальної мембрані клітин епідермісу.

Рівень антитіл не завжди відповідає активності патологічного процесу. Навіть при одужанні може зберігатися висока їх зміст. Коли формуються бульбашки, аутоантитіла в області базальної мембрани епідермальних клітин зв’язуються з антигенами, формуючи комплекс, що активізує систему комплементу, в результаті пошкоджуються клітини базального шару. Формується запальний інфільтрат, в якому відбувається подальше руйнування базальних клітин під дією лізосомальних ферментів, що призводить до утворення міхура.

Сприяти появі патології можуть деякі лікарські засоби, зокрема, Фуросемид. Бульозний пемфигоид часто є Паранеопластіческая синдромом, т. Е.сопровождающім різні онкологічні хвороби.

клінічна картина

Захворювання починається без продромального періоду, т. Е. Йому передує хороше загальне самопочуття і стан. Потім з’являється свербіж в області уражених ділянок, що супроводжується загальною слабкістю, зниженням маси тіла. Симптоми більш виражені у осіб з імунодефіцитами. При приєднанні вторинної інфекції і нагноєння уражених ділянок шкіри спостерігається підвищення температури тіла до 38 -39 градусів Цельсія.

стадії захворювання

Для патології характерна стадійність процесу:

  1. 1. Освіта бульбашок.
  2. 2. Поява ерозій після розтину бульбашок.
  3. 3. Покриття корками з виділень і вмісту міхурових і ерозійних утворень.

4.1.1
перша стадія

Основним шкірним елементом патологічного процесу є характерні бульбашки:

  • З’являються на зовні нормальній шкірі або еритематозних, еритематозно-оточених плямах.
  • Мають напівсферичну форму.
  • Внутрішній вміст – серозного або серозно-геморагічного характеру.
  • Діаметр – від 10 до 20 мм.

Рідкісні прояви, поряд з бульбашками, представлені ділянками еритеми обмеженого розміру з зоною просвітління в центрі.

4.1.2
друга стадія

Розкрилися міхуреві елементи оголюють уражені ділянки шкіри – ерозії. Вони не збільшуються в діаметрі, т. Е. Немає їх периферичного зростання. Швидко покриваються епітеліальної тканиною.

4.1.3
третя стадія

При підсиханні виявило бульбашок і гояться ерозіях утворюються корки сірого, жовтого або коричневого кольору.

локалізація уражень

Захворювання протікає як місцево, в локалізованої формі, так і генерализованно.

Найбільш типові ділянки тіла:

  • Передня поверхня верхніх і нижніх кінцівок.
  • Шкіра тулуба.
  • Нижня частина шкіри живота.
  • Пахвові ямки.
  • Пахова область, зокрема, пахові складки.

Першовідкривачем захворювання Левер було виділено три форми:

  1. 1. локалізована – з висипаннями на ногах;
  2. 2. везикулезная – з дрібними згрупованими бульбашками, подібними з герпетичною висипкою;
  3. 3. вегетуюча – з веррукозного разрастаниями на дні ерозивних утворень.

Близько третини хворих мають уражену слизову оболонку ротової порожнини, яка уражається первинно, а потім приєднуються патологічні процеси на інших частинах тіла. Поширення утворень у порожнині рота більш характерно для дітей. Такі поразки мають дещо більший розмір (до 2 см в діаметрі) і розташовані на гиперемированном і набряковому підставі. У літературі описані випадки буллезного пемфігоіда в носі і на статевих органах.

перебіг захворювання

Патологічний процес є хронічним, з багаторічним і рецидивуючим перебігом. Загострення захворювання може бути спровоковано ультрафіолетовими променями, т. Е. При відвідуванні соляріїв, довгому знаходженні уражених ділянок шкіри під відкритим сонячним світлом. Перебіг сприятливий, від 15 до 30% хворих одужують спонтанно. При нормальному стані імунітету велика ймовірність стійкої ремісії. Важкий перебіг і ризик смерті характерні для супутніх імунодефіцитних станів.

діагностика

Діагноз ставиться на підставі скарг, клінічних даних – особливості перебігу дерматозу, етапності розвитку, специфічний характер елементів ураження, характерних місцях локалізації патологічного процесу, покритті ерозивних ділянок епітелієм мимовільно, негативному симптом Нікольського (не почалась відшарування епідермісу під впливом тертя уражених ділянок, що відбувається при істинної пузирчатке). Лабораторні дані також допомагають в постановці діагнозу – мазки-відбитки не мають в матеріалі клітин з явищем акантолиза, в гістологічних зразках тканин виявляють вакуолі і бульбашки, розташовані під епідермісом. иммуноморфологических діагностика – в області базальної мембрани відкладаються імуноглобуліни класу G і С3 – компонент системи комплементу.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику буллезного пемфігоіда проводять з рядом інших шкірних захворювань:

  • Вульгарна пухирчатка.
  • Герпетиформний дерматит Дюринга, бульозна форма.
  • Багатоформна еритема, бульозні форма.
  • Бульозні токсидермії.
  • Бульозна форма системного червоного вовчака.
  • Лінеарний імуноглобулін А – дерматоз.

лікування

Важливим моментом в лікуванні бульозної пемфігоіда є ретельна діагностика з акцентом на онкопоіске.

Лікування комплексне. Основною групою лікарських засобів є глюкокортикостероїди. Призначають преднізолон по 40 мг на добу. Скасування даної групи препаратів повинна відбуватися з поступовим зниженням дози.

Ефективними препаратами є цитостатики – Метотрексат (призначається 20 мг на тиждень ін’єкційно, внутрішньом’язово, протягом 4-6 тижнів), Азатіопрін (100 мг протягом 4 тижнів), Циклофосфамід (100 мг в день протягом 10-15 діб). При ураженні ротової порожнини велику ефективність має Азатіопрін. Для генералізованих форм краще Метотрексат і Циклофосфан.

Препаратом вибору є Циклоспорин А, який призначається в дозуванні 4-5 мг на 1 кг маси тіла. Як імуносупресивної терапії використовують антибіотики – Доксициклін (100 мг всередину 2 рази на добу), Хлорохін (250 мг всередину 2 рази на добу), які приймаються тричі по 10 днів, з інтервалом між циклами в 2-3 діб. Є дані про успішне застосування плазмаферезу.

Через велику кількість побічних дій і вторинної імуносупресії вживаних препаратів хворим необхідно приймати вітаміни, мінеральні комплекси, седативні, судинні препарати, антигістамінні засоби, а також проходити регулярне обстеження у лікарів.

Прогноз і профілактика

Прогноз щодо одужання сумнівний. Захворювання носить хронічний, рецидивний характер.

Специфічною і первинної профілактики немає. Важливе значення мають своєчасна діагностика і раціональне ефективне лікування.

Ссылка на основную публикацию