Фіброзна дисплазія: форми захворювання і їх лікування

Сучасною медициною вивчено абсолютна більшість хвороб опорно-рухового апарату і розроблені ефективні методики їх лікування. Проте, серед патологій, вражаючих кісткову систему зустрічаються такі, у яких немає встановлених причин і що набагато гірше, їх лікування – проблематично. Наочним прикладом є фіброзна дисплазія кісток.

Фіброзна дисплазія кісток: основні відомості

Активне переміщення в просторі людина здійснює за допомогою рухового апарату, пасивною частиною якого є кістки та їх сполуки, що утворюють скелет. Чотири відділу скелета – тулуб, череп і скелети верхніх і нижніх кінцівок закладаються і розвиваються разом з ростом плода. Саме на ембріональному етапі при формуванні скелета, імовірно, через мутації гена відбувається якийсь збій і виникає фіброзна дисплазія кістки.

Основні форми фіброзної дисплазії кістки

За Міжнародною класифікацією спадкових захворювань кісткової системи (скелета) фіброзна дисплазія (ФД) знаходиться в групі остеохондродісплазіі.

Клінічна практика показує, що при фіброзної дисплазії відзначають ураження різних кісток черепа, тулуба, а також великої гомілкової, стегнової, тазостегнового, колінного суглоба нижніх і кісток верхніх кінцівок.

Хребет від фіброзної дисплазії страждає рідше. Дрібні губчасті кістки Передплесно, зап’ястя і короткі трубчасті, що формуються пізніше центрального відділу трубчастої кістки (діафіза) теж менше схильні до фіброзної дисплазії.

Тобто фіброзна дисплазія вражає ту кісткову тканину, яка сформувалася і окостенела раніше інших. У багатьох випадках при фіброзної дисплазії поряд з ураженням кісток нижньої кінцівки патологія захоплює половину тазу, в тому числі область крижів.

Статистика показує, що фіброзна дисплазія, як системне захворювання кісток вродженого характеру, частіше діагностується у дітей. Наприклад, в перші 10 років життя у дітей може проявитися фібродисплазії осифікуючий прогресуюча. Ця форма патології є рідкісним генетичним захворюванням, коли кістки формуються всередині сполучних тканин організму – в м’язах, зв’язках, сухожиллях.

Фіброзна дисплазія може вражати від однієї кістки (моноссальная форма) до кількох, розташованих з одного боку тулуба (поліоссальная форма). І якщо поліоссальная форма ФД, розвиваючись з дитячого віку, поєднується з порушеннями ендокринної системи та шкірним меланозом (синдром Олбрайта), то моноссальная форма може виявлятися у пацієнтів будь-якого віку без ендокринних порушень і пігментації шкіри. До її основних симптомів відносять деформацію кісток, кульгавість, біль і підвищену стомлюваність після навантажень з можливими переломами.

Поліоссальная форма (двостороння) є найважчою з усіх проявів ФД. Її виявляють при народженні або в перші роки життя дитини. Вроджена фіброзна дисплазія характеризується вираженою деформацією ніг, болями, що підсилюється кульгавістю і частими переломами від незначних травм. Розвиток патології зазвичай призводить до інвалідності дитини в ранньому дитячому віці.

У разі тривалого прихованого періоду перебігу хвороби у дітей від 7 до 12 років (іноді в юнацькому віці) двостороння фіброзна дисплазія може виявляти себе розвивається деформацією ніг, болем і кульгавістю при ходьбі.

Клінічні прояви форм ФД кісток і суглобів

Найбільш поширеною є вогнищева форма хвороби, з характерними ділянками патології різної інтенсивності і форми, з чіткими кордонами, перемежованими з областями більш щільною кісткової структури, що заповнюють кістка поперечно. Від цього кістка здувається, зсередини стоншується її корковий шар.

Місцем локалізації патології при поліоссальной формі ФД часто є область стегнової кістки (правої). В результаті втрати стегнової кісткою міцності під дією статичних навантажень і м’язового натягу відбувається її поступова деформація. Придбане дугоподібне викривлення верхнього відділу стегнової кістки схоже на посох або пастушу палицю, що відбивається на довжині ноги.

ФД стегнової кістки також призводить до хворобливих змін в кістках таза, що викликає його деформацію (осередки просвітління досягають крижів). Через викривлення стегнової кістки може виникати вторинна деформація колінного суглоба.

Патологічний процес в гомілки однаково небезпечний як для гомілкової великий кістки, так і малої. У деяких випадках вони уражаються симетрично. У великої гомілкової кістки розвивається шаблевидної викривлення, а у малій в зв’язку з різницею зростання гомілкових кісток виникає S-образна деформація.

Якщо в кістки присутні одиничні або множинні осередки фіброзної тканини на всьому протязі, то по клінічної класифікації Зацепіна, така форма патології є внутрикостной (деформація кісток відсутня).

Стан тотального ураження кісток викликає форма ФД, яка вражає всі кісткові структури аж до кістково-мозкового каналу. При цьому у хворого виражена деформація кісток і часті переломи (втомні).

Рідко яка зустрічає пухлинна форма характеризується появою нових вогнищ фіброзної тканини, поступово розростаються до великих розмірів.

Ще одна рідкісна форма хвороби – вапнянистими фіброма, яка небезпечна поразкою великої гомілкової кістки.

Клінічні прояви патології, пов’язані з фіброзно-хрящової дисплазією, чреваті розвитком хондросаркоми.

Фіброзна дисплазія кісток черепа

Поразка фіброзної дисплазією кісток черепа має різні наслідки і прояви.

Якщо хвороба атакує кістки обличчя і щелеп, то при значних розростаннях фіброзної тканини обличчя деформується і порушується його симетрія. При ФД верхньої щелепи особа пацієнта має схожість з головою лева (кістковий монтіаз). Зміни нижньої щелепи висловлює симптом, званий херувізмом (занадто округлі щоки).

Кісткова тканина скронь, гратчастої і клиноподібної частин черепа з ознаками дисплазії втрачає опорні функції. Розростання патологічної тканини кісток чола або тімені може викликати деформацію кісткової пластини або її переміщення, що небезпечно через ризик здавлювання мозку.

Якщо порушення скелета ФД супроводжується ендокринними розладами, то в області основи черепа починає розростатися фіброзна тканину, і відбувається зміна функцій гіпофіза. У хворих будуть виявлені порушення пропорцій тіла, вогнищева пігментація шкіри. До важких деформацій кісток скелета додасться розлад в роботі систем і органів.

При виявленні в зведенні черепа швидкозростаючою доброякісної пухлини, хворому показано хірургічне лікування.

Дисплазія суглобів у дітей і дорослих: кульшового та колінного

Патологічні процеси аномального костеобразования становлять близько 5,5% від загального числа хвороб кісткових тканин, і на перший погляд, їх не так багато.

Однак, наприклад, фіброзну дисплазію тазостегнового суглоба діагностують у 20% новонароджених (частіше у дівчаток). Особливо великий ризик народження з дисплазією кульшового суглоба у дітей, які при пологах перебували в сідничному передлежанні.

Фіброзна дисплазія кульшового суглоба

До дисплазії тазостегнового суглоба у дитини може привести хвороба матері в період вагітності, токсикоз, нестача вітамінів.

Уважні батьки у дітей у віці 2-3 місяців першими помічають деякі відхилення від норми в стані тазостегнового суглоба. Хоча ці порушення, пов’язані з підвивихи суглоба, виникають ще до народження дитини на етапі розвитку тазостегнової кістки і западини, саме вони призводять до зміщення головки кістки.

Раннє виявлення цієї патології дозволяє вчасно провести лікування, і повністю позбутися від дисплазії. Лікування, розпочате через рік після народження, більш складне і пов’язане з проведенням операції. Згодом дітей постійно спостерігають ортопеди, а батьки повинні стежити за дотриманням лікувальних призначень та профілактичних заходів (масаж, гімнастика, фізіотерапія).

Вважати дисплазію суглобів захворюванням, більш властивим дитячому віку, теж невірно. Так, дисплазія кульшового суглоба 1 ступеня, яка буває у грудних дітей, виявляється у людей похилого віку, що мали предвивіха в суглобі.

Фіброзна дисплазія колінного суглоба

Порушення розвитку кісткової і хрящової структури колінного апарату і патологія прилеглих до нього м’язів і зв’язок, у новонароджених зустрічається в 6 випадках на 1 тис. Дітей. Патологія колінного суглоба у них проявляється в перші місяці життя або в підлітковому віці.

Розвиток ФД колінного суглоба у дорослих обумовлено зношуванням хрящової тканини колінної чашечки. Основними причинами появи дисплазії колінного зчленування вважають професійні захворювання, несприятливу екологію, шкідливі для здоров’я звички.

Основні симптоми ФД колінного суглоба проявляються асиметричністю колінних зчленувань. При зовнішньому огляді одна нога, здається довшим, а при випрямленні ніг горизонтально колінні чашечки знаходяться, як би, не на одному рівні.

Якщо дитина пізно починає ходити, намагається ставати на пальчики або вони у нього вивернуті назовні / всередину, то ці ознаки теж вказують на дисплазію колінного апарату.

Лікування колінного пошкодження вродженого характеру потрібно починати без зволікання, в іншому випадку є ризик інвалідизації в ранньому віці.

Методи лікування фіброзної дисплазії

Основне лікування фіброзної патології кісток – це комплекс заходів, що включає:

  • ортопедичні заходи щодо зміцнення скелета і м’язової системи, профілактика переломів;
  • регулярне вживання вітамінів за призначенням лікаря, масажні процедури, морські ванни, лікування ЛФК.

Оперативно втручання проводять, коли деформація кісток обширна, а консервативне лікування не дає результату. В особливо важких випадках хворому виконують протезування.

Лікування дисплазії суглобів у немовлят передбачає комплекс терапевтичних заходів, а для фіксації суглоба в потрібному положенні застосовують різноманітні ортопедичні пристрої – тургор, шину, бандаж.

Основні завдання, які переслідує лікування фіброзної дисплазії – пом’якшити наявні у хворого симптоми, і в більшості випадків при правильно підібраних лікувальних і профілактичних заходах медики дають позитивний прогноз для дітей і дорослих.

Ссылка на основную публикацию