Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: симптоми і лікування, клінічна картина і діагностика

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, або синдром Хемм-Річа – рідкісне захворювання, що вражає переважно чоловіків старше 50 років.

При ІФА в результаті аутоімунних порушень уражається тканину легеневих альвеол, що тягне за собою розвиток дихальної недостатності і атрофічні зміни легеневої тканини.

З прогресуванням захворювання приєднуються такі ускладнення, як гіпертензія малого кола кровообігу і розвиток легеневого серця. Легкі при цьому щільні, червоно-бурі з сірими смугами сполучної тканини, виявляються і осередки емфіземи.

Клінічна картина ІФА

Термін «ідіопатичний» в назві хвороби означає, що точна причина виникнення захворювання не може бути встановлена. Однак розвиток цієї хвороби статистично пов’язане з порушеннями аутоімунних механізмів, що дозволяє зробити висновок також і про генетичну схильність до розвитку цієї форми захворювання в результаті випадкової мутації або успадкування генів.

Крім іншого, виділяють наступні можливі причини розвитку ІФА:

  • куріння протягом більш ніж 20 років;
  • перенесене гостре респіраторне захворювання вірусної природи (в тому числі грип);
  • тривале перебування на небезпечному виробництві, вдихання газів, суспензій, (металевої стружки, пилу, плісняви ??і т.д.);
  • зараження орнітозом від домашньої або дикої птиці;
  • гастроезофагеальна рефлюксна хвороба – зворотний закид шлункового соку в область бронхів і легенів.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт виявляється хворим не відразу. Пацієнти не звертаються до лікаря раніше, ніж через 3 місяці після появи перших симптомів, тому що прояви хвороби приймаються ними за гостре респіраторне захворювання.

Найбільш поширені симптоми ІФА – сухий кашель і посилюється задишка. Підвищення температури, кровохаркання – симптоми, не характерні для фиброзирующего альвеолита.

Іноді при тяжкому перебігу хвороби зустрічаються випадки продуктивного кашлю з гнійною мокротою, однак це також нетипово для цього захворювання.

З прогресуванням захворювання посилюється задишка. Спочатку пацієнт відчуває труднощі тільки під час інтенсивних фізичних навантажень або тривалої ходьби, пов’язуючи це з втомою. Згодом йому стає важко пройти навіть один проліт сходами, потім – важко пройтися.

На кінцевих стадіях фиброзирующего альвеолита пацієнт не може навіть вимовити цілу фразу і каже короткими уривчастими словами через брак повітря.

Разом з задишкою з’являються зовнішні ознаки розвитку захворювання, пов’язані з погіршенням стану серцево-судинної системи. До них відносяться:

  • слабкість;
  • м’язові і суглобові болі;
  • зміна кольору обличчя (ціаноз);
  • розширення останніх фаланг пальців на руках ( «барабанні палички»).

При вислуховуванні (аускультації) пацієнта через фонендоскоп на піку вдиху чути крепітація (звук, схожий на хрест свіжого снігу або змикаються замку-блискавки). У порівнянні з типовою крепітацією при інших захворюваннях легенів (наприклад, пневмонії) звук при ІФА ніжніший і високий.

З прогресуванням захворювання крепітація може аускультіроваться не тільки в заднебазальних відділах легких, але і по всій площі протягом усього дихального циклу. Дихання пацієнтів з ІФА зазвичай уповільнене і менш виражене, ніж у здорової людини.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт в термінальній стадії проявляється посиленням симптомів дихальної недостатності і легеневого серця. Шкіра пацієнта на всій поверхні тіла набуває синювато-сірий відтінок, вени на шиї набухають. Сильно набрякають ноги, обличчя. Маса тіла при цьому різко знижується, пацієнт виснажений. Розвивається тахікардія і «серцевий галоп». Всі ці ознаки вказують на негативний прогноз для пацієнта.

діагностика ІФА

Діагностика починається з відвідин пацієнтом лікаря. Після проведення аускультації і виявлення характерної для ідіопатичного фиброзирующего альвеолита крепитации, лікар призначає пацієнтові рентгенограму.

На знімку відзначаються такі особливості:

  • легеневий малюнок чіткий, але його контури змінені в порівнянні зі здоровим легким – він нагадує бджолині стільники;
  • «Матове легке» – легке майже рівномірне затемнення легеневих полів в області плеври або в нижніх відділах легких.

Якщо показники рентгенограми не дають очевидного результату і потрібно його уточнення, то призначається сканування з контрастною речовиною Галій-67.

Крім цього використовується техніка бронхоальвеолярного лаважу – в бронхи запускається гнучка трубка, яка «промиває» бронхіальне дерево. Отримана в результаті промивання рідина потім досліджується на якісний склад.

Крім того, можуть бути призначені додаткові дослідження для уточнення поточного стану організму. Серед них загальний аналіз крові і сечі, а також процедура ЕКГ для дослідження стану серцевої діяльності. Може знадобитися також КТ і МРТ, тому що при ІФА в легких нерідко утворюються пухлини, що викликають кровохаркання.

При виникненні пухлинних утворень пацієнту необхідно проконсультуватися з торакальним хірургом про можливість відкритої біопсії легень для діагностики можливої ??злоякісної пухлини. ІФА є каталізатором для розвитку раку легкого, тому пацієнту може знадобитися паралельне лікування і раку, і альвеолита.

лікування

Лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита успішно протікає в перші три місяці розвитку хвороби, коли легенева тканина ще відносно збережена і не піддалася в значній мірі фіброзних змін.

У зв’язку з аутоімунною природою захворювання, в лікуванні використовуються препарати з груп глюкокортикоїдів та імунодепресантів, починаючи з великих доз і поступово знижуючи їх. Лікування ІФА не має на увазі застосування антибіотиків, тому що природа хвороби не бактеріологічного характеру.

Глюкокортикоїди – це група протизапальних препаратів, які припиняють патологічний процес в легенях і дозволяють досягти тривалої ремісії хвороби. Крім того, в комплексі лікування застосовують антіфіброзним препарати, що перешкоджають переродженню альвеолярної тканини легенів в сполучну.

Полегшити стан пацієнта дозволяють бронхолитические препарати, що знімають спазм бронхів і тимчасово усувають задишку, а також антикоагулянти – препарати, що покращують реологічні властивості крові і нормалізують тиск і тахікардію.

Якщо перебіг захворювання гостре, призначають також процедуру плазмаферезу – своєрідної заміни або очищення плазми крові. Проте, достовірних даних про ефективність такої процедури на даний момент немає (зважаючи на малу кількість пацієнтів з цим захворюванням) і її застосування грунтується виключно на теоретичних викладках.

Радикальним методом лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита є трансплантація ураженої легені (одного або двох). Цей метод застосовують при наявності відповідного донора, якщо пацієнт відчуває значні труднощі в диханні, зупинку дихання, а життєвий обсяг його легенів знижується більш ніж на 30%. Трансплантація не завжди виявляється можливою по ряду причин, проте в разі успішно проведеної операції тривалість життя значно зростає більш ніж у половини всіх пацієнтів.

Прогноз та рекомендації для пацієнтів з ІФА

Залежно від перебігу захворювання і приєднання ускладнень (вторинних інфекцій, пухлин, хвороб серця) прогноз для пацієнтів з ІФА може бути різним. При уповільненому патологічному процесі пацієнт може прожити без лікування близько 4-6 років з моменту виявлення перших симптомів.

На щастя, сучасна медицина дозволяє значно продовжити життя пацієнта і значно поліпшити її якість. У разі раннього звернення за допомогою, коли фіброзне переродження тканини ще не почалося або торкнулося незначну частину легкого, пацієнт може повністю відновити свої статки і працездатність.

При цьому, однак, варто враховувати те, що такі пацієнти залишаються на довічне контролі у пульмонолога і ревматолога в зв’язку з високою ймовірністю рецидиву захворювання.

Хвороба ще не вивчена до кінця, і так як природа її не встановлена, то повного лікування медицина гарантувати не може. Для того, щоб підтримувати стан пацієнта, використовуються різні методики дихальної гімнастики, кисневі апарати, загальнозміцнюючі комплекси вітамінів і інші заходи.

В якості профілактики идиопатического фиброзирующего альвеолита рекомендується повністю виключити зі свого життя тютюнопаління (в тому числі уникати пасивного куріння), уникати контактів з летючими реагентами і взвесями, а також своєчасно лікувати гострі респіраторні захворювання, які можуть спровокувати захворювання.

Для пацієнтів в період реабілітації рекомендовані все ті ж процедури, що і для пацієнтів з іншими хворобами легень. Перш за все, це постійні і регулярні фізіопроцедури – тривалі прогулянки на свіжому повітрі, помірне фізичне навантаження (адекватна стану пацієнта), якісне харчування, збагачене вітамінами і мінеральними елементами.

Рекомендується змінити місце проживання і роботи, якщо пацієнт має справу з курними, вологими приміщеннями або звертається з пахучими хімікатами. Те ж стосується проживання біля автомобільних магістралей і промислових центрів.

Ссылка на основную публикацию