Саркома Юінга: причини, симптоми і лікування

Саркома Юінга (остеосаркома) – це пухлина, що має злоякісний характер і виникає в кістковій тканині або м’яких тканинах. Так, третина випадків – поразка саме м’яких тканин. Дуже часто діагностується саркома у дітей і підлітків. Саркома Юінга – одне з найбільш агресивних новоутворень кісткової тканини, яке може метастазировать вже на ранньому етапі свого розвитку.

Розберемо докладніше, чому і в яких випадках може утворитися пухлина, а також методи її лікування.

Причини, що сприяють утворенню пухлини

Що таке саркома Юінга, розібрали. Таку патологію, як саркома кістки, вперше відкрив Джеймс Юінг – вчений, який і описав її як злоякісне новоутворення, яке вражає довгі трубчасті кістки (в основному). Більш докладно описати захворювання вдалося лише в другій половині 20 століття.

У підлітків відбувається ураження, як правило, довгих трубчастих кісток кінцівок, а в більш старшому віці – плоских кісток (ребра, кістки черепа, хребці, лопатки). Існують і гістологічні різновиди новоутворення.

На жаль, на сьогоднішній день назвати причини, які викликають розвиток пухлини, не можна, але думка багатьох дослідників зводиться до кількох теорій, які визначають джерела виникнення. Так, на думку деяких вчених, саркома кістки має спадкові передумови до виникнення.

Іншим думкою вважається те, що саркома кістки – наслідок перенесеної травми. Варто зазначити, що з часу отримання травми і до початку розвитку такої освіти може пройти багато часу. Інший причиною є наявність хромосомних змін, які є джерелом порушення функцій генів.

Факторами до виникнення патології можна назвати:

  • наявні аномалії скелета (наявність кісткової кісти, енхондромамі та інших);
  • наявне порушення розвитку сечостатевої системи у внутрішньоутробному періоді;
  • підлітковий вік;
  • особи чоловічої статі;
  • люди європеоїдної раси;
  • наявність доброякісних пухлин кістки.

У більшої частини хворих метастази починають розвиватися ще до початку лікування саркоми. Вторинне вогнище ураження можна діагностувати в таких областях, як легкі, кістковий мозок, нервова система (спинний мозок).

Симптоматика патології в залежності від місця локалізації пухлини

Розглянемо, в яких областях можуть локалізуватися пухлини групи Юінга і якими симптомами вони при цьому супроводжуються:

  1. Синовіальная саркома м’яких тканин. Синовіоми в цьому випадку можуть локалізуватися в оболонках великих суглобів, фасціях, сухожильних і м’язових тканинах. Найбільш часто діагностується саркома колінного суглоба і саркома тазостегнового суглоба. Синовіальная саркома виникає при впливі на організм великого об’єму випромінювання, хімічних речовин, при імуносупресивному лікуванні пухлини. Симптомами, якими характеризується синовіальна саркома, вважається біль і поява пухлиноподібного новоутворення в області поразки (коліно або тазостегновий суглоб). Також синовіальна саркома супроводжується швидкою стомлюваністю, загальним нездужанням, зниженням ваги.
  2. Саркома стегнової кістки. Остеосаркома стегнової кістки супроводжується болем, інтенсивність якої збільшується в залежності від часу прогресії патології. У багатьох випадках саркома кістки стегна залучає до процесу колінний суглоб або ж тазостегновий суглоб. Згодом відбувається ураження м’яких тканин, які прилягають до суглобу. Якщо виникає біль, це вказує на здавлення поруч розташованих нервів. При цьому біль поширюється на всю ногу.
  3. Саркома хребта. Таке новоутворення, як саркома хребта, виникає при здавленні спинномозкових структур, роздратуванні або руйнуванні нервів, порушення циркуляції рідини в спинному мозку. Саркома хребта супроводжується інтенсивним болем постійного характеру, яку складно усунути навіть анестезуючими препаратами. Також обмежена рухливість хребта в місці локалізації пухлини, виникають паралічі і парези. Синдром болю може віддавати в інші частини тулуба. Такими симптомами, як нездужання і слабкість, саркома хребта не супроводжується.
  4. Остеогенна саркома щелепи. У цьому випадку симптоми будуть наступними: відчуття, що в щелепи присутній сторонній предмет, синдром болю, деформація кісток, мова і гортань трохи зсуваються, збільшуються шийні або підщелепні вузли, зуби розхитуються. Синдром болю виникає навіть на першій стадії розвитку патології.
  5. Саркома мозку. Симптоми в цьому випадку схожі з проявами пухлини іншої локалізації: головний біль, яку складно усунути знеболюючими ліками, порушення зору і слуху, психічної діяльності, емоційного стану. Також можуть турбувати нудота і блювота.

діагностика захворювання

Щоб поставити незаперечний діагноз, призначають проведення:

  • загального аналізу крові та сечі;
  • біохімічного аналізу крові;
  • досліджень по визначенню групової приналежності;
  • аналізу крові на протікання в організмі сифілісу;
  • електрокардіографії;
  • рентгена і біопсії новоутворення;
  • ультразвукового дослідження органів черевної порожнини;
  • комп’ютерної томографії;
  • консультацій вузьких фахівців.

Завдяки лабораторним дослідженням, виявляють рівень підвищення кількості лейкоцитів. Біохімічне дослідження допомагає виявити підвищення лужної фосфатази, що вказує на злоякісний процес.

В ході диференціальної діагностики проводять порівняння симптоматики з такими захворюваннями, як остеомієліт, періостит, остеосаркома, лімфома.

Як лікувати саркому?

У далекі часи, коли медицина ще «стояла на місці», майже 90% всіх людей з таким діагнозом вмирало протягом перших 5 років після діагностування патології. Причиною тому була костномозговая, легенева або кісткова метастазу. Пізніше, коли розробили такий метод лікування, як хіміотерапія, термін виживання при своєчасному її застосуванні збільшився до 8 років.

У сучасній медицині пропонують наступні методи лікування саркоми Юінга:

  1. Багатокомпонентна хіміотерапія з використанням адріаміцін, Циклофосфану, Вепезіта. Існує як передопераційна, так і післяопераційна хіміотерапія. Слід здійснювати контроль за гістологічним станом новоутворення після проведення лікування. Сприятливий прогноз від лікування спостерігається в тому випадку, якщо після хіміотерапії залишається менше 5% живих клітин новоутворення.
  2. Променева терапія, спрямована на область з новоутворенням в високих дозах. Якщо спостерігаються метастази, променева терапія проводиться і в подібних областях.
  3. Якщо це необхідно за показаннями, лікар видаляє новоутворення, включаючи кістка і м’які тканини. Резекція проводиться, якщо новоутворення локалізується в кістках таких областей, як передпліччя, малоберцовая область, ключиця, ребра, лопатки. Після операції зменшується ризик виникнення рецидивів, особливо якщо проводити хіміотерапію.

При своєчасному діагностуванні новоутворення Юінга і лікуванні можна підвищити виживаність до 70%. Якщо ж є метастази в кістках і мозку, виживаність буде не більше 30%, при цьому виконуючи променеву терапію і трансплантацію кісткового мозку. Коли метастази локалізуються в легенях і лімфовузлах, прогноз буде несприятливим.

Наостанок варто відзначити, що навіть благополучний результат від лікування саркоми не дає гарантії, що не виникне будь – яке побічне явище, наприклад, безпліддя, вторинна злоякісна пухлина, кардіоміопатія.

Ссылка на основную публикацию