Що таке дисплазія нирки у дітей?

У дитячому віці іноді діагностуються різні пороки розвитку. Одним з таких вад є аномальне будова нирок. Однією з різновидів таких патологій є дисплазія нирок у дітей. Простими словами ця недуга означає недорозвинення органу. Причому зустрічається недорозвинення однієї нирки або відразу обох парних органів. У батьків таких дітей виникає багато питань, і головні з них – як можна виправити ситуацію і які прогнози на повноцінну нормальне життя у таких дітей.

Особливості та причина дисплазії

Дисплазія нирок – це такий порок розвитку органу, який супроводжується порушеннями формування ниркової структури

Дисплазія нирок – це такий порок розвитку органу, який супроводжується порушеннями формування ниркової структури. При цьому процес може мати різну інтенсивність прояву. Оскільки спостерігається зміна структури ниркової тканини, відзначається і порушення функціональних можливостей органу.

Важливо: в залежності від тяжкості розвитку патології недорозвинення нирок позначається на діяльності всього організму.

Причини походження всіх аномалій розвитку тих чи інших органів на даний день до кінця не з’ясовані. Для таких захворювань виявлено лише чинники ризику, що підвищують шанси на ймовірність виникнення даної патології. При нирковій дисплазії спостерігається та ж картина.

Основними факторами ризику для розвитку дисплазії є такі стани і захворювання:

  • якщо організм матері не був повністю підготовленим до вагітності;
  • різні шкідливі звички у мами до моменту настання вагітності і в процесі виношування малюка, наприклад, куріння, алкоголь, наркотичні засоби;
  • наявність у майбутньої мами цукрового діабету;
  • всілякі травми живота у вагітної жінки в процесі виношування малюка;
  • серйозні інфекційні захворювання матері;
  • внутрішньоутробне інфікування плода вірусами краснухи, кору та цитомегаловірусом;
  • якщо в процесі формування ембріона виникають генетичні мутації.

Як бачите, таких небезпечних факторів багато. До порушення формування ниркової тканини у плода можуть призводити як різні фактори окремо, так і їх сукупність.

різновиди дисплазії

Існує багато видів ниркової дисплазії в залежності від ступеня ураження одного або двох органів

Існує багато видів ниркової дисплазії в залежності від ступеня ураження одного або двох органів. Виходячи з особливостей патологічного процесу, виділяють кілька різновидів ниркового недорозвинення. Деякі аномалії скоєно не заважають нормальному життю людини, оскільки не позначаються на життєдіяльності всього організму, а інші види патологій можуть призводити до плачевних наслідків.

Всі різновиди дисплазій поділяють на дві групи:

  1. Прості види недорозвинення нирок. До цієї групи належать такі підвиди:
    • проста вогнищева форма;
    • проста тотальна різновид;
    • проста сегментарная.
  1. Кістозна дисплазія нирок. До цієї групи входять такі види патологій:
    • кістозна кортикальная форма;
    • кістозна мультилокулярні різновид;
    • Мультікістозная дисплазія.

Як бачите, в кожній з перерахованих груп є свої підвиди, які розрізняються особливостями зміни паренхіми органу і ступенем функціональних порушень. Розглянемо кожен підвид докладніше.

При простій осередкової дисплазії в тканинах органу відзначаються тільки мікроскопічні ділянки аномальних ниркових тканин

  • Проста вогнищева. При такому вигляді дисплазії в тканинах органу відзначаються тільки мікроскопічні ділянки аномальних ниркових тканин. Зовні нирка абсолютно здорова, оскільки ні її колір, ні форма не змінюються. Функція органу при цьому не страждає, оскільки осередки патологічно змінених тканин невеликі.
  • Проста тотальна. Для даного різновиду патології характерно аномальний розвиток всього органу. При цьому вражена може бути як одна нирка, так і відразу дві. Якщо нирка повністю відсутня або на її місці є лише зачатки органу, то патологія називається аплазія. Якщо говорити про прогнози на майбутнє життя, то даний варіант патології самий неблагопріятний.Еслі ж нирка розташована в анатомічно передбаченому місці, але її розміри в кілька разів менше, ніж у здорового органу, то цей вид патології називається гіпоплазією. Зовні гипопластическая нирка не відрізняється від здорової ні формою, ні структурними частинами. Однак її обсяг значно менше норми. З цього випливає, що орган не може повноцінно справлятися зі своїми функціями.
  • Проста сегментарная. Цей різновид патологічного стану характеризується нормальним розвитком всього органу, за винятком невеликої ділянки, а саме окремого ниркового сегмента. Цей аномальний ділянку не бере участі в діяльності органу, що позначається на функціонуванні всієї нирки. Дана ділянка можна відрізнити від здорових тканин, оскільки нирка в цьому місці гіпотрофірована, а її структурні частини можуть або відсутні, або бути зміненими.
  • Кістозна кортикальная. Така кістозна дисплазія нирки характеризується формуванням дрібних кіст, які видно тільки під мікроскопом, в кірковій нирковому речовині. Зовнішніх змін в формі і структурі органу не видно, однак дана патологія позначається на функціонуванні нирки.
  • Кістозна мультилокулярні. Цей вид дуже схожий на просту очаговую ниркову дисплазію. Його відмінність полягає в тому, що в аномальному ділянці змінюється структура паренхіми, а утворюються множинні дрібні кісти. Таких змінених сегментів і ділянок у одного органу може бути кілька.
  • Мультікістозная. При такій патології весь орган наповнений безліччю невеликих кіст. При цьому функціональні тканини повністю відсутні. Цей різновид кістозного ураження сама несприятлива в прогностичному плані.

симптоматика

Головним симптомом простий сегментарной дисплазії буде поява у дитини некупіруемой медикаментозними засобами гіпертонії

Прояв патології безпосередньо пов’язане з його різновидом. Деякі види аномального розвитку нирок ніяк не позначаються на загальній життєдіяльності організму, а інші можуть призводити до смерті хворого.

При наявності простий осередкової форми дисплазії стан малюка аж ніяк не страждає. Хвороба може бути випадково виявлена ??в зрілому віці при проведенні планового обстеження або звернення з приводу іншого захворювання.

Головним симптомом простий сегментарной дисплазії буде поява у дитини некупіруемой медикаментозними засобами гіпертонії. Це пов’язано з тим, що нирка не може повноцінно функціонувати. Діти з даним різновидом недуги часто скаржаться на:

  • сильну втомлюваність;
  • постійні головні болі;
  • шум в голові;
  • мелькання мурашок перед очима.

Важливо: якщо діагностована двостороння ниркова аплазія, то смерть настає протягом двох днів після пологів. Єдиний спосіб зберегти дитині життя – це пересадка донорської нирки.

Головною ознакою гіпоплазії органу є рання ниркова недостатність. У цьому випадку також показана пересадка нирки, оскільки такі діти не зможуть прожити довго.

Що стосується кістозних форм дисплазії, то при них бувають такі симптоми, які можуть відрізнятися в залежності від підвиду недуги:

  1. При кістозно-кортикальної формі патології загальне самопочуття малюка не страждає, але на цьому тлі поступово формується ниркова недостатність. Діти з цією формою ураження органу можуть часто хворіти на простудні захворювання. У них часто діагностують цистит і пієлонефрит.
  2. Мультилокулярні різновид патології призводить до раннього формування ниркової недостатності, яка змушує проводити гемодіаліз. Діти з такою недугою часто скаржаться на нудоту, болі в животі і попереку.
  3. Мультікістозная форма ураження нирок у новонародженого, як і аплазія, вважається станом, несумісним з життям. Це пов’язано з тим, що функціонують тканини органу повністю заміщені неактивними кістозними утвореннями, тому нирки не можуть функціонувати.

діагностика

Як правило, виявити цю патологію вдається ще виявити під час внутрішньоутробного розвитку при проведенні планового УЗД вагітної жінки

Як правило, виявити цю патологію вдається ще виявити під час внутрішньоутробного розвитку при проведенні планового УЗД вагітної жінки. Якщо будуть помічені види патології, які вказують на загибель малюка після народження, то жінці пропонують перервати вагітність.

Зазвичай використовуються такі діагностичні методики:

  1. При обстеженні вагітної на УЗД можна виявити такі патології нирок плода, як кістозне ураження, гіпоплазія і аплазія.
  2. При проведенні УЗД після народження можна виявити більш дрібні патології нирок.
  3. На рентгенівському обстеженні можна виявити тільки значні ураження органу.
  4. Загальноклінічні аналізи (ОАК, ОАМ, біохімія крові) потрібні для оцінки очисної ниркової діяльності.

лікування

Як правило, важкі ниркові патології (аплазія, Мультікістозная поразки або гіпоплазія двох нирок) лікуються тільки якнайшвидшої пересадкою органа після народження. Однак проведення такої процедури вкрай важко через складність підбору нирки, яка буде відповідати всім параметрам новонародженого. Знайти такий орган протягом двох днів після народження вдається дуже рідко.

Для лікування всіх інших форм дисплазії використовується симптоматична терапія, а саме:

  • Гемодіаліз при нирковій недостатності.
  • У разі одностороннього поразки хворий орган видаляють.
  • При наявності больового синдрому призначаються знеболюючі ліки.
  • Якщо підвищується тиск, використовують препарати для його нормалізації.
  • Уремічна інтоксикація лікується інфузійної терапією.

При дрібних вогнищевих патологіях специфічне лікування не потрібне. Малюк повинен дотримуватися правильного харчування і періодично проходити обстеження.

Ссылка на основную публикацию