Віно-окклюзівном захворювання: причини, симптоми і лікування

Венозна система печінки призначена для здійснення відтоку крові і має деякі особливості. Важливою функціональною одиницею є синусоид. Це компонент мікроциркуляторного русла, що представляє собою розгалужену мережу капілярів (судин дрібного калібру) між клітинами печінки (гепатоцитами).

Під час струму крові по синусоїді до гепатоцитах доставляється кисень і поживні речовини, замість забирається двоокис вуглецю і продукти обміну. Синусоїди виконують також функцію мікрофільтра. Їх будова включає клітини Купфера, які захоплюють з крові сторонні частинки, фібрин і пошкоджені еритроцити, і клітини Іто, або ліпоціти – вони накопичують жири та синтезують колаген. Від стану синусоидов безпосередньо залежить функціональна здатність печінки.

Віно – окклюзівном хвороба або синдром синусоїдальної обструкції – це захворювання, що виникає в результаті обструкції (порушення прохідності) синусоидов і пошкодження їх ендотелію, тобто шару клітин, що вистилає внутрішню поверхню синусоїдальних капілярів.

Всупереч поширеній думці, розвиток даного синдрому не пов’язане з тромбозом, але при цьому хвороба здатна поширюватися на розташовані далі за схемою кровотоку судини аж до центральних вен.

причини

Протягом довгого часу цей синдром вважався невирішеною проблемою медицини через невідомої етіології. Перші випадки, згадані в літературі, датовані 1918 роком, коли були описані кілька хворих з такою патологією. В Індії та Афганістані в період 70-х років минулого століття спостерігалася епідемія синдрому синусоидальной обструкції. Географія даного захворювання досить широка, воно зустрічається на всіх континентах, а справжні причини, що призводять до її розвитку, відкриті не так давно.

Хвороба розвивається за такими основними причинами:

1. Вплив рослинних токсинів – пірролізідіновие алкалоїдів.

Пірролізідіна містяться в геліотроп, Кроталярія, крестовника і ціноглоссуме (чорнокореня приємному). Отруєння може статися при вживанні трав’яних чаїв або настоянок, до складу яких входять зазначені види рослин. Шкідлива дія на синусоїди надає вивільняється метаболіт пірролізідіновие алкалоїдів – пірол.

2. Протипухлинний лікування.

Синусоїди страждають під час променевої терапії і хіміотерапії препаратами груп цитостатиків і імунодепресантів (азатіоприн, меркаптопурин) в високих дозах.

3. Трансплантація кісткового мозку.

Пересадка кісткового мозку згубно впливає на капіляри синусоидов з двох причин. Це реакція, іменована «трансплантат проти господаря», в ході якої розвивається імунний конфлікт між донорськими (пересадженими) клітинами і клітинами реципієнта (людини, яка отримала кістковий мозок). Т-лімфоцити клітин донора цілеспрямовано ушкоджують печінку. Ще одне джерело проблеми є обов’язкове призначення імунодепресантів, які в свою чергу часто призводять до віно – оклюзійної хвороби. У деяких випадках ця хвороба може закінчитися летальним результатом в період 1-2 місяців після пересадки кісткового мозку.

4. Прийом комбінованих оральних контрацептивів.

Сьогодні це популярний і зручний спосіб запобігання від небажаної вагітності. Але синтетичні гормони сприяють холестазу (застою жовчі) і опосередкованого ураження печінкових часточок, в структуру яких входять синусоїди. Здорова печінка зуміє протистояти цьому впливу, але якщо у жінки є хронічні захворювання, такий метод контрацепції їй протипоказаний.

5. Алкогольний гепатит.

Зловживання спиртними напоями також не проходить для печінки безслідно. Синдром синусоидальной обструкції стає початком патологічної ланцюга, яка неминуче призведе до цирозу і печінкової недостатності.

симптоми

Клінічна картина синдрому синусоидальной обструкції складається з таких ознак:

  • виражена слабкість, стрімка втрата ваги;
  • біль у правому підребер’ї тупого характеру, що підсилюється при фізичному навантаженні;
  • нудота і блювота, іноді з домішкою крові;
  • лихоманка;
  • збільшення печінки (гепатомегалія), асцит (рідина в черевній порожнині);
  • жовтянична шкіра і слизові оболонки.

Прогнозований результат без лікування – розвиток цирозу печінки і печінкової недостатності. У клініці реакції «трансплантат проти господаря» разом із зазначеною симптоматикою присутній ураження нирок, серця і геморагічний синдром (підвищена кровоточивість).

діагностика

Стандартним методом діагностики даної патології є біопсія печінки (взяття для дослідження фрагмента органу). Виявляють фіброз (заміщення сполучною тканиною) стінок синусоїдногокапілярів, некроз печінкових часточок і атрофію клітин печінки (гепатоцитів).

Додаткові методи використовуються для оцінки загального стану пацієнта, як спосіб верифікації діагнозу малоінформативні.

лікування

Коли хвороба знаходиться в початковій стадії, проводиться симптоматична підтримуюча терапія. У разі, якщо причина патології в пірролізідіновие алкалоидах, лікуючий лікар негайно скасовує чаї і збори, які вживає пацієнт. Призначається урсодезоксіхоліевая кислота. При розвитку портальної гіпертензії для зниження тиску в ворітної вени виконується хірургічне втручання – портосистемного шунтування. При тяжкому перебігу захворювання необхідна трансплантація печінки.

Ссылка на основную публикацию