Вузликовий періартеріїт; що його викликає і як подолати хворобу

Вузликовий періартеріїт вважається системним васкулітом, при якому виникає запально-некротичне ураження в стінках периферичних артерій, причому уражаються дрібні і середні вісцеральні артерії. Початок захворювання супроводжується появою неврологічних ознак і лихоманки, розвивається міалгія, артралгія, а згодом приєднується синдром ураження шкіри, внутрішніх органів. Страждають серце, легені, нирки, що стає небезпечно для життя і здоров’я людини. Вузликовий періартеріїт у дітей зустрічається рідко, але більшість випадків захворювання припадає на вік в 10 років, при цьому за статевою ознакою немає відмінностей. Серед дорослих людей небезпечний вік припадає на 48-50 років, причому ураження чоловіків в кілька разів вище, ніж жінок. Розглянемо, які чинники призводять до появи підступного захворювання і що можна зробити, щоб вилікувати людину.

Так як захворювання вважається рідкісним, то точні причини його досі не вивчені. У дитини простежується взаємозв’язок з перенесеними інфекційними захворюваннями, що вражають верхні дихальні шляхи, особливо коли в організм потрапляє стрептокок. Хронічний гепатит B по невивченим причин може провокувати розвиток хвороби. Щоб встановити діагноз, лікарі проводять морфологічні дослідження шкірного біоптату, а також необхідно здати аналізи крові, сечі, обстежити уражені суглоби, щоб виключити ускладнення і виявити супутні патології. Лікують вузликовий полиостеоартроз за допомогою гормональної терапії, призначення цитостатиків, імунодепресантів і симптоматичної терапії. Саме від своєчасності лікування і ступеня ураження внутрішніх органів залежить результат хвороби.

причини

Вперше захворювання було описано в середині 19 століття німецькими лікарями Куссмауль і Мейером, чому вузликовий полиостеоартроз носить назву – хвороба Кусмауля-Мейера. Так як патологія розвивається рідко, в середньому вражає від 0,2 до 1 людини на 100 тисяч населення, то встановити точну взаємозв’язок з причинами досі не вдалося. Більшість випадків патології пов’язано з двома факторами – з непереносимістю ліків і впливом вірусу гепатиту B.

Саме обтяжений алергічний анамнез впливає на розвиток захворювання. Після алергічної реакції на прийом ліків розвивається вузликовий полиостеоартроз.

Ще один фактор розвитку хвороби – це вірусна інфекція. Після обстеження пацієнтів, які страждають періартерііта, у близько 40 відсотків хворих були виявлені ознаки антигену гепатиту B або імунний комплекс, що включає цей антиген. Це не завжди означає взаємозв’язок з попаданням вірусу гепатиту B – захворіти людина може після вакцинації (введення сироваток, вакцини) проти гепатиту, через аутоімунних процесів в організмі. А, як відомо, від гепатиту B вакцинуються багато верстви населення, особливо медичні працівники, працівники освіти, сфери послуг.

Бували випадки, коли вузликовий полиостеоартроз розвивався без таких факторів, як вакцинація проти гепатиту або алергічна реакція. Є підозри на спадковий зв’язок, хоча генетично прямих підтверджень немає.

Класифікація

При класичній формі хвороби розвивається нирково-вісцеральна симптоматика. Виділяють ще астматичну форму, вражаючу більше органи дихання, шкірно-тромбангіітіческую форму із залученням до процесу поверхневих судин і моноорганной форму. При моноорганной формі страждає один з органів.

Найлегше периартериит протікає при шкірної формі, коли не розвиваються висцеропатии, бо не уражаються внутрішні органи, при лікуванні швидко вдається домогтися ремісії. Небезпечна тромбагіітіческая форма хвороби, так як процес прогресування відбувається повільно, відзначається артеріальна гіпертонія, поява периферичнихневритів. Страждають нижні кінцівки, в яких виникають патологічні процеси, пов’язані з мікроциркуляцією крові.

Навіть якщо домогтися запобігання рецидиву захворювання в такій формі, залишається висока ймовірність подальшого прогресування. Наступні рецидиви пов’язані зі зменшенням дозування або з повним скасуванням лікарських препаратів, що входять в курс лікування, а це гормони, цитостатики. Рецидив може розвинутися після інфекції, переохолодження або через алергічну реакцію, пов’язаної з прийомом ліків.

Взагалі, захворювання супроводжується в більшості випадків стрімким прогресом, особливо небезпечно ураження нирок і розвиток гіпертензії зі злоякісним перебігом. У практиці зустрічалися блискавичні форми, коли загибель пацієнта відбувалася через 6-12 місяців від початку процесу.

симптоматика

Поразка судин (артерій) починається з гострої стадії, коли відбувається інфільтрація всіх шарів судинних стінок, чому спостерігається проліферація. Після цього захворювання переходить в підгостру стадію з появою в інфільтраті лімфоцитів. Від цього формується фібриноїдний некроз, розвивається звуження стінок судин. У цей період пацієнтові може загрожувати розвиток тромбозу, інфаркт органів, які живить уражену судину, крововиливи. У періоді загоєння формується фіброз, що ще більше звужує просвіт судини, через що може спостерігатися оклюзія.

Початок захворювання поступовий, правда, іноді патологічний процес виникає гостро. Людину починає турбувати лихоманка, біль у м’язах, що нагадує періартрит або ознаки ревматизму. Крім цього, з’являються шкірні висипання, людина стрімко худне, у нього болять суглоби. Ознаки лихоманки зустрічаються у більшості пацієнтів. Через збої в організмі людина може сильно схуднути, аж до того, що йому починає загрожувати кахексія.

Вузликовий поліартрит (остеоартроз) з міальгіей зустрічається у 70 відсотків хворих людей. Вузликовий остеоартроз пов’язаний із запальним процесом в судинах, які забезпечують кровопостачання поперечно мускулатури і суглобів. Сильний біль в нижніх кінцівках ускладнює рухливість суглобів пацієнта, нерідко він зовсім не може ходити. У 25 відсотках випадків розвивається вузликовий артрит, який вражає тільки один або кілька суглобів.

Шкірні покриви страждають у половини хворих періартерііта, причому саме висипання вважаються першими симптомами. Людина страждає від папули-петехиальной пурпура або бульозних (везикулезной) висипань. Часто зустрічаються ознаки полінейропатії, при цьому виникають інтенсивні болі, парестезії, розвиваються рухові розлади. Людина страждає від головного болю, підвищення тиску, що загрожує ускладненнями:

  • мозкової інфаркт;
  • інсульт по Гемморагіческому типу;
  • психоз;
  • гиперкинетический психоз.

Захворювання небезпечне ураженням внутрішніх органів, через що виникають ускладнення.

Поразка органів і систем

Серед ураження внутрішніх органів часто зустрічається патологія нирок. Розвивається запальний процес в междолевих артеріях. Запалення в нирках викликає ниркову недостатність, артеріальну гіпертензію. Трохи менше ніж в половині випадків в процес втягується серцево-судинна система. Захворювання призводить до гіпертрофії лівого шлуночка, чому розвивається тахікардія, порушення серцевого ритму, інфаркт, стенокардія.

Уражені органи шлунково-кишкового тракту проявляються при важкій формі периартериита. Пацієнт страждає від нападів нудоти, блювоти, від болів в області живота. Від захворювання розвивається ішемія кишечника. Болі можуть бути настільки сильними, що у людини підозрюється перитоніт, гострий холецистит або апендицит. Рідше уражаються статеві органи, що супроводжується появою болів в області мошонки у чоловіків і матки у жінок. У рідкісних випадках страждають органи зору, печінку.

У деяких ситуаціях відбувається залучення до патологічного процесу хребта, через що уражаються фасеточні суглоби. Руйнування міжхребцевих суглобів (фасеток) призводить до слабкості хребців, чому порушується рухливість, виникають болі в спині.

діагностика

Для постановки діагнозу пацієнту доведеться здати аналізи сечі, крові. Після проведених досліджень в сечі можна виявити микрогематурию, протеинурию, ціліндурію. Показники крові вказують на наявність лейкоцитозу, розвивається гіпертромбоцитоз, анемія. За біохімічним аналізом крові виявляється збільшення показників фібрину, сіалоновой кислоти.

Огляд дозволяє виявити шкірні висипання, виявити збільшені лімфатичні вузли через запалення. Лікар для уточнення діагнозу проводить біопсію. Щоб виявити, які органи вражені, призначається УЗД, ЕКГ, рентген – обстеження легенів. При необхідності проводиться МРТ – і КТ – діагностика.

лікування

Лікують полиостеоартроз за допомогою призначення гормональних засобів. Терапія проводиться глюкокортикостероидами – преднізалон або гідрокортизон. Поєднують гормони з циклофосфамідом або замість нього призначають Азотіопрон (цитостатики). Навіть після інтенсивного курсу лікування приймати гормони доведеться в підтримуючої дозуванні.

Основа лікування периартериита – це боротьба з ускладненнями. Щоб уникнути інсульту та інших крововиливів, необхідно лікувати артеріальну гіпертензію. Застосовуються препарати з групи бета-блокаторів, вазодилататорів, салуретиків. Якщо вдасться побороти високий тиск, то можна уникнути ускладнень з боку таких внутрішніх органів, як нирки, серце, а також ЦНС.

Так як захворювання вражає судини, то призначаються препарати з антиагрегантну дію. Пацієнту показаний прийом курантів або Тренталу. При сильних болях в суглобах рекомендовано периартикулярное введення гормонів. Серед додаткових коштів може знадобитися прийом гепарину, Пентоксифіліну, біопрепаратів.

Щоб зберегти здоров’я пацієнта, часто призначається екстракорпоральна гемокоррекция, в яку входять процедури плазмоферезу, гемосорбції, кріофереза. У період відновлення призначаються лікувальна фізкультура, масаж, гідролеченіе.

Прогноз хвороби не дуже сприятливий, пацієнту загрожують множинні ураження внутрішніх органів, але при правильному лікуванні можна досягти ремісії. А в період ремісії захворювання перестане прогресувати. Щоб уникнути рецидиву, потрібно намагатися не переохолоджуватися, не відчувати стресу. Перед вакцинацією необхідно доводити до відома лікаря про наявність такого захворювання в анамнезі, як периартериит. Щоб не допустити розвитку захворювання вперше, рекомендовано перед прийомом нових ліків пройти тест на чутливість, а також проводити імунізацію тільки після обстеження у лікаря.

Ссылка на основную публикацию